镰状细胞病(6)

The Lancet Chinese Edition

专题研讨·Seminar

A

东地中海地区6491例

欧洲地区1292例

美洲地区9047例

西太平洋地区13例

HbS等位基因频率（%）

0～33～66～99～1212～15>15

非洲地区233 289例

东南亚地区26 037例

B

图3　全球HbS和疟疾分布

　　A. 该示意图显示了HbS等位基因的分布，根据Cavalli-Sforza及其同事的数据[51]进行了数字化重构。数字显示了按照WHO区域估算的HbSS、HbSC和HbS/β地中海贫血年度发病数（数据出自Modell与Darlison[52]的研究）。B. 显示了在干预控制疟疾之前全球疟疾（红色）的分布（数据出自Lysenko & Semashko[53]、Hay及其同事[54]的研究）。HbS=镰状细胞病血红蛋白

但少有证据支持这一观点[95]。在小鼠研究和多个病例报道的基础上，也有人认为羟基脲可能会导致不可逆的男性生育功能下降，不过这个观点还需要进一步的前瞻性研究加以支持[96]。接受羟基脲的个体通常被建议避免怀孕和妊娠，不过在一项怀孕时夫妻任一方使用羟基脲的94次妊娠观察中未发现致畸的证据[97]。

羟基脲还可能具有其他的益处，包括延长寿命预期[98–99]、防止脑血管疾病[100]、减少低氧血症[101]和蛋白尿[102]。基于我们的经验，10%～30%的欧洲和美国患者使用羟基脲，但未获得精确的数值。由于担心毒性作用，羟基脲使用还只限于具有严重临床过程的患者，不过越来越多的结果表明（尤其是对存活预期的延长）羟基脲的治疗应用不足[103]。

3　输血和祛铁治疗

红细胞输注在镰状细胞病的急慢性并发症处理中具有重要作用（框表2）。输血纠正贫血、减少HbS比率、抑制HbS合成并减少溶血，所有这一切都具有潜在的益处。红细胞可以直接输注，也可以置换输注。置换输注在起始血红蛋白浓度高的情况下更为必要，或者需要迅速降低HbS比率而不增加红细胞比容和血液黏滞度的情况下（例如急性神经系统综合征）非常必要。用自动采血机进行红细胞置换输注最为有效，但会受限于静脉穿刺，尤其在儿童中[104]。镰状细胞病患者由于存在和血液供体的种族差异有发生同种异体免疫的风险，血制品通常要针对ABO血型、Rh血型（Cc/D/Ee）、Kell血型进行交叉配型[105]。在大部分献血者为

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