神经病学教材（第七版内科学省略的神经系统部分）(7)

2.脑病变和神经系统体征见于1／2的患者。特征的体征是轻偏瘫和失语，几天内出现对侧半球症状和体征，这是因上矢状窦血栓形成造成的两侧皮质病变所致。

3.癫痫发作见于约40％的患者，明显高于动脉卒中患者。50％的癫痫发作形式为局限性发作，也出现全身性发作到危及生命的癫痫持续状态。

4.丘脑病变症状 深部静脉系统血栓形成，如直窦和其分支血栓形成，将造成中央定位的、多为双侧的丘脑病变，从而出现精神行为障碍，诸如谵妄、遗忘和缄默，这些症状可以是直窦血栓形成的唯一表现。

5.神志障碍和脑疝大的单侧梗死或出血压迫间脑和脑干，若处理不及时，患者可出现昏迷或死于脑疝。昏迷的其他原因还有丘脑病变和全身性癫痫发作。

6.感染症状感染性海绵窦血栓形成的临床特征为头痛、发热、眶周水肿、眼球突出、球结膜血管充血和水肿，以及由于累及动眼神经、展神经和滑车神经麻痹导致的眼球运动障碍。

7.颅内压增高单纯的颅内压增高只有头痛，无其他神经系统症状，但可出现复视。双侧展神经受累，无定位价值。视乳头水肿严重时可出现短暂性视力障碍。 (二)病理机制

为了解TCVS的症状和体征，必须了解和区别两个不同的但同时发生的机制：

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1.大脑静脉血栓形成造成静脉梗阻而导致的脑局部损害。 2．主要静脉窦血栓形成造成颅内压增高。 (三)TCVS的发生率

最常见的为横窦(86％)和上矢状窦(62％)，但多数患者的血栓形成发生在一个以上静脉窦。 (四)原因和危险因素

1．遗传性血栓形成前(prothrombotic)状态 (1)抗凝血酶缺乏。 (2)蛋白C和蛋白S缺乏。 (3)V因子Leiden突变。

(4)凝血酶原突变(于20210位G替换A)。

(5)遗传性同型半胱氨酸血症(homocysteinemia)：是由于甲基四氢叶酸降解酶(methylenetrahydro—folate reductase)基因突变所致。

2．获得性血栓形成前状态 (1)肾病综合征。 (2)抗磷脂抗体。 (3)同型半胱氨酸血症。 (4)妊娠。 (5)产褥期。 3．感染

(1)中耳炎，乳突炎，鼻窦炎。

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(2)脑膜炎。 (3)系统感染性疾病。 4．炎性疾病

(1)系统性红斑狼疮。 (2)Wegener肉芽肿。 (3)结节病(sarcoidosis)。

(4)炎性肠病(inflammatory bowel disease)。 (5)Behcet病。 5．血液疾病

(1)红细胞增多症：原发性和继发性。 (2)血小板增多症。

(3)血液恶性病(blood dyscrasias)：如白血病、凝血病(coagulopa—thies)。

(4)贫血：包括阵发性夜间血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemo—globinuria)。 6．药物 (1)避孕药。

(2)门冬酰胺酶(asparaginase)。 7．机械性原因 (1)头颅外伤。

(2)颅内静脉窦和颈静脉插管。 (3)神经外科手术。

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(4)颅内肿瘤局部侵犯，如脑膜瘤。 (5)腰椎穿刺。 8．其他

(1)脱水，特别是儿童。 (2)癌瘤和副肿瘤综合征。

(3)继发于AVM和AVF的高血流血管病变。 【诊断要点】 (一)诊断

高度变异，对以下情况应提高警惕：

1．青年人和中年人，最近发生的原因不清的头痛。

2．青年人和中年人，在无任何血管危险因素的情况下出现卒中样症状。

3．颅内压增高的患者。

4．CT发现出血性梗死，特别是梗死是多发的，而不局限于动脉血管分布领域。 (二)影像学检查

1．最敏感的检查技术是MRI和核磁静脉图(Hmgnetic resorlanee venogra—phy，MRV)。

2．MRI表现 于T1wI和T2wI，血栓形成的静脉窦表现为高信号，信号的特征因血栓的年龄而有不同，在血栓形成后头5天和1个月之后，T1WI表现为等信号。

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3．MRI表现有静脉窦的异常信号，同时于MRV发现有相应的血流缺失可确诊为血栓形成，在这方面需放射科和临床医生合作，结合临床和积累经验以避免诊断和技术上的失误。

4．若MRI不能立即检查，应行CT检查，CT检查可排除急性脑疾病，如动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血、脑出血、脑梗死、肿瘤等；也能显示静脉造成的梗死和出血，但CT可完全正常。 5．高分辨度CT可显示静脉窦内的血栓形成影像，甚或可显示皮质静脉第一章脑血管疾病 19 内的血栓形成(绳索征，cord sign)。

6．CT静脉图(CT venography，CTV) 能显示脑静脉系统的影像。 7.脑血管造影若。MRI和CTV仍不能肯定诊断，应行脑血管造影。脑血管造影能详细显示脑静脉的情况，因此在某些罕见的病例，如孤立的皮质静脉血栓形成，无静脉窦血栓形成时也能诊断。动脉造影也可显示扩展和弯曲的静脉影像(螺丝锥)，是静脉窦血栓形成下游的影像学表现。但解释动脉造影结果很困难，因为解剖变异很大，如横窦常有单侧发育不良或缺如。 【治疗方案及原则】 (一)一般处理

1．大静脉窦血栓形成和急性颅内压增高是危险的，患者可于几小时内死于脑疝。意识障碍和脑出血是预后不良的指征。

2.急性期处理是对症治疗和稳定患者的状况，特别是预防脑疝的发生。

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