生物化学练习题(2)

A．三羧酸循环 B．鸟氨酸循环 C．丙氨酸－葡萄糖循环 D．甲硫氨酸循环 E．γ-谷氨酰基循环 36．合成尿素首步反应的产物是：B

A．鸟氨酸 B．氨基甲酰磷酸 C．瓜氨酸 D．精氨酸 E．天冬氨酸 37． 鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：C

A．游离氨 B．谷氨酰胺 C．天冬氨酸 D．天冬酰胺 E．氨基甲酰磷酸 38．三羧酸循环和尿素循环之间的桥梁物质是：A

A．延胡索酸 B．天冬氨酸 C．草酰乙酸 D．谷氨酸 E．α-酮戊二酸 40．关于谷胱甘肽的叙述，下列哪项是错误的？A

A．由谷氨酸。胱氨酸和甘氨酸所组成 B．活性基团是－SH C．在细胞内GSH的浓度远高于GSSH D．参与生物转化 E．参与消除自由基

41．苯丙酮酸尿症（PKU）不是因为细胞缺乏下列各酶，除外：A

A．苯丙氨酸羟化酶 B．酪氨酸转氨酶 C．酪氨酸羟化酶 D．苯丙氨酸转氨酶 E．酪氨酸酶 42．脑组织生成的γ-氨基丁酸是：C

A．一种氨基酸衍生物激素 B．一种兴奋性神经递质 C．一种抑制性神经递质 D．天冬氨酸脱羧生成的产物 E．可作为一种供能物质

43．下列哪种氨基酸是生酮氨基酸，而不是生糖氨基酸？B

A．异亮氨酸 B．亮氨酸 C．丙氨酸 D．苏氨酸 E．缬氨酸 44．白化病的根本原因之一是由于先天性缺乏：E

A．酪氨酸转氨酶 B．苯丙氨酸羟化酶 C．对羟苯丙氨酸氧化酶 D．尿黑酸氧化酶 E．酪氨酸酶

45．苯丙氨酸和酪氨酸降解成哪种化合物才能进入三羧酸循环？B

A．丙酮酸 B．延胡索酸 C．琥珀酰CoA D．α-酮戊二酸 E．柠檬酸

46．可与谷丙转氨酶共同催化丙氨酸和α-酮戊二酸反应产生游离氨的酶是：A

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A．谷氨酸脱氢酶 B．谷草转氨酶 C．谷氨酰胺酶 D．谷氨酰胺合成酶 E．α-酮戊二酸脱氢酶 47．能直接转变为α-酮戊二酸的氨基酸为：E

A．天冬氨酸 B．谷氨酰胺 C．丙氨酸 D．丝氨酸 E．谷氨酸 48．下列哪一组氨基酸完全是支链氨基酸？ D

A．亮氨酸、异亮氨酸、苏氨酸 B．亮氨酸、缬氨酸、谷氨酸 C．异亮氨酸、缬氨酸、天冬氨酸 D．亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸 E．缬氨酸、天冬氨酸、赖氨酸 49．参与生成SAM提供甲基的是：E

A．丙氨酸 B．谷氨酸 C．γ-酮戊二酸 D．草酰乙酸 E．甘氨酸

三、填空题

1．氮平衡是指测定摄入食物的含氮量与尿粪中的含氮量可以反映___体内蛋白质_______的

代谢概况。氮平衡包括三种，即____氮的正平衡______、_氮的负平衡_______和___氮的总平衡_____。

2．人体内有8种氨基酸不能合成，这些体内需要而不能自身合成，必须由食物供应的氨基

酸，称为营养必需氨基酸。它们是__Met______、_Val_______、__________Ile___、_____Leu_____、__Phe_____、_____Lys____、____Trp_______和___Thr_____。 3．蛋白质消化的主要部位是__小肠______。主要依靠____胃蛋白______酶来消化，这些酶

的最适pH为____2__左右，胰液中的蛋白酶基本上分为两类，即内肽酶和外肽酶。内肽酶可以水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如__胰蛋白酶_______、_糜蛋白酶_______和___弹性蛋白酶_____，外肽酶主要有____羧肽酶____和_氨肽酶______。蛋白质在胰酶的作用下，最终产物为氨基酸和和一些寡肽。寡肽在__羧肽酶_______和__氨肽酶_______酶的水解下最终生成氨基酸。

10. 体内蛋白质的降解是由一系列蛋白酶和肽酶完成的。真核细胞中蛋白质的降解有两条途

径：一是不依赖ATP的过程，在__溶酶体______内进行，主要降解细胞外来源的蛋白质、膜蛋白和长寿命的蛋白质。另一是依赖___ATP______和__泛肽_____的过程，在___细胞溶胶_____中进行，主要降解异常蛋白和短寿命的蛋白质。后一过程在不含溶酶体的_网

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织红细胞______中尤为重要。

11. 氨基酸的脱氨基的方式是__转氨作用_____、__氧化脱氨作用_____、_联合脱氨基作用

________。转氨酶的辅酶是__磷酸吡哆醛_____，体内存在多种转氨酶，以L－谷氨酸与α-酮酸的转氨酶最为重要。如__谷丙转氨酶_____和谷草_____转氨酶。转氨酶是细胞内酶，当细胞通透性增高或细胞破坏时，则血清中转氨酶升高，急性肝炎时___谷丙转氨____酶升高，心肌梗死患者血清中__谷草转氨_____酶升高。

12. 肝、肾组织中氨基酸脱氨基的主要方式是__转氨基作用______，肌肉组织中氨基酸脱氨

基作用的主要方式是__嘌呤核苷酸____循环，因为骨骼肌和心肌中____L-谷氨酸脱氢酶__酶的活性弱，肌肉中的氨基酸最后经___氨基酸氧化_______酶的作用脱去氨基。 13. 氨是有毒物质，其在血液中重要是以____丙氨酸___和_____谷氨酰胺___两种形式运输

的。

14. 丙氨酸－葡萄糖循环是肌肉中氨基酸经____转氨____作用将氨基转给____丙酮酸____

生成___丙氨酸____运输到肝脏，在肝中，丙氨酸通过联合脱氨基作用，释放出氨用于合成____尿素___，转氨基后生成的丙酮酸可经__葡萄异生______途径生成____葡萄糖____由血液输送到肌肉，沿__糖酵解_____途径转变成___丙酮酸______，后者再接受氨基而生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖反复在肌肉和肝之间进行氨的重要，故将这一途径称为丙氨酸－葡萄糖循环，通过这个循环，既使肌肉中的氨以___丙氨酸____形式运输到肝，同时，肝又为肌肉提供了生成丙酮酸的___葡萄糖___。

15. 尿素合成的第一步是合成氨基甲酰磷酸的合成，此反应在细胞的__线粒体______进行，

由______氨甲酰磷酸合成酶I__催化，此酶是变构酶，_N-乙酰-谷氨酸_______是此酶的变构激活剂，它的作用可能是使酶的构象改变，暴露酶分子中的某些巯基，增高酶与ATP的亲和力。此反应不可逆，消耗_2______ATP。

16. 精氨酸的合成是由瓜氨酸和__天冬氨酸___在精氨酸代琥珀酸合成酶的催化下，在____

细胞溶胶____进行，反应需___ATP_____供能，其后，再经精氨酸代琥珀酸裂解酶催化下，裂解成精氨酸及_延胡索酸_____。在此反应中，___天冬氨酸____起着供给氨基的作用。天冬氨酸可由草酰乙酸与谷氨酸经__转氨基____作用而生成，而谷氨酸的氨基又来自体内多种氨基酸。因此，多种氨基酸的氨基可通过_谷氨酸________形式参与与尿素合成。鸟氨酸循环中产生的延胡索酸可经过三羧酸循环的中间步骤转变成草酰乙酸，后者与_____谷氨酸_____进行转氨基反应，重新生成_____天冬氨酸_，由此，通过__天冬氨酸____和__延胡索酸______，可使尿素循环和三羧酸循环联系起来。

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17. 鸟氨酸循环中以线粒体中的氨为氮源，通过CSP－I合成氨基甲酰磷酸，参与__尿素___

合成，而在胞液中还存在其同工酶___氨甲酰磷酸合成酶II_____，它以___谷氨酰胺_____为氮源，催化合成的_氨甲酰磷酸_____进一步参与____嘧啶核苷酸____的合成。这两种酶催化合成的产物虽然相同，但它们是两种不同性质的酶，其生理意义也不同，CPS-I参与_尿素_______的合成，是细胞高度分化的结果，CPS－II参与嘧啶核苷酸的从头合成，它的活性可作为___肝分化_____程度的指标之一。

18. 肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是_线粒体_______ 和___胞浆______ ，尿素合

成中的第一个氮直接来源于NH3_______ ，第二个氮直接来源于____天冬氨酸___。肝细胞中的氨基甲酰磷酸可分别参与合成__尿素________和_嘧啶核苷酸______。 19. 一碳单位的运载体是_四氢叶酸_______。一碳单位的主要生理功用是作为合成______嘌

呤___和___嘧啶_____的原料，因此一碳单位将氨基酸与_核酸_______代谢密切联系。 20. 芳香族氨基酸包括___苯丙氨酸_____、__酪氨酸_______和___色氨酸_________。其中

__苯丙氨酸、色氨酸_____是必需氨基酸。正常情况下，苯丙氨酸的主要代谢是经___羟化_______作用生成酪氨酸，催化此反应的酶是___苯丙氨酸羟化酶________，此酶是种加单氧酶，其辅酶是_四氢生物蝶呤______，反应不可逆。酪氨酸代谢可生成儿茶酚胺，它包括_去甲肾上腺素_______，____多巴胺___ 和肾上腺素。酪氨酸代谢的另一条途径是合成黑色素。在黑色素细胞中_____酪氨酸酶_的催化，羟化生成多巴最后转变成黑色素。人体缺乏______酪氨酸_____酶，黑色素合成障碍即____白化病_____病。当____苯丙氨酸羟化____酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，而在体内蓄积经转氨作用生成_____苯丙酮酸___，称为_______苯丙酮尿症___症。

21. 谷氨酸脱羧后生成___Y-氨基丁酸____，是抑制性神经递质；组氨酸脱羧基后生成__组

胺____ 具有舒张血管作用。 四、问答题

1、简述丙氨酸－葡萄糖循环及其生理意义。

答：肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏经过联合脱氨基作用再脱氨基，放出的氨用于合成尿素；生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，丙酮酸再接受氨基生成丙氨酸。丙氨酸和葡萄糖反复地在肌肉和肝之间进行氨的转运，故将这一循环过程称为丙氨酸-葡萄糖循环。 生理意义：是肌肉与肝之间氨的转运形式。使肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运送至肝，同时肝也为肌肉提供了生成丙酮酸的葡萄糖。

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2．试述谷氨酰胺的生成和生理作用。

答：ＮＨ3与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下，由ＡＴＰ合成供能，合成谷氨酰胺。谷氨酰胺经血液运往肝、肾后，在谷氨酰胺酶的作用下水解释放出ＮＨ3并生成谷氨酸。谷氨酰胺既是ＮＨ3的运输形式，也是ＮＨ3存储与解毒的形式。 谷氨酰胺参与核苷酸的生物合成 3．鸟氨酸循环与三羧酸循环有何联系。

答：鸟氨酸循环与三羧酸循环之间的联系：天冬氨酸提供氨，使瓜氨酸转变为精氨酸，天冬氨酸本身转变为延胡索酸进入三羧酸循环，最后又生成草酰乙酸，通过谷草转氨酶又生成天冬氨酸，因此，天冬氨酸→鸟氨酸循环→延胡索酸→三羧酸循环→天冬氨酸，这样周而复始相互促进两个循环的进行。即通过延胡索酸和天冬氨酸，可使尿素与三羧酸循环联系起来。

4．嘌呤核苷酸循环与三羧酸循环有何联系。

答：三羧酸循环提供草酰乙酸，通过谷草转氨酶生成天冬氨酸，后者提供氨气使次黄嘌呤核苷酸转变为嘌呤核苷酸，提供氨气的天冬氨酸转变为延胡索酸又不断进入三羧酸循环。因此，三羧酸循环-转氨-嘌呤核苷酸循环-三羧酸循环，周而复始相互促进两个循环的进行。 5．体内氨基酸除了作为合成蛋白质的原料外，还可转变成其它多种含氮的生理活性物质。

试列举氨基酸与下列含氮物质的关系。（1）嘌呤核苷酸 （2）儿茶酚胺（3）精脒、精胺

答：（1）.谷氨酰胺，天冬氨酸，甘氨酸是嘌呤核苷酸合成的原料。 （2）.酪氨酸是儿茶酚胺的合成原料。 （3）.鸟氨酸是精脒、精胺的合成原料。

6、为什么说转氨基反应在氨基酸合成和降解过程中都起重要作用？

答：1、在氨基酸合成过程中，转氨基反应是氨基酸合成的主要方式，许多氨基酸的合成可以通过转氨酶的催化作用，接受来自谷氨酸的氨基而形成。

2、在氨基酸的分解过程中，氨基酸也可以先经转氨酶作用把氨基酸上的氨基转移到α-酮戊二酸上形成谷氨酸，谷氨酸在酶的作用下脱去氨基。

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