小儿外总结 重医儿科孔维莉(7)

3.维持一定的活动

4.治疗越早，效果越好

5.病变轻微和年龄幼小者可无需治疗 脑瘫

根据累及范围分为:单瘫，偏瘫，三肢瘫，四肢瘫，截瘫

根据运动障碍分型：痉挛型 65-70%，强直型，手足徐动型，低张性，共济失调型，混合型 （一）痉挛型：病变部位--大脑皮质运动区及运动前区 （1）运动发育迟缓

（2）运动障碍 姿势异常

（3）肌张力↑、折刀征，腱反射亢进，病理征(+)，髌阵挛、踝阵挛 （4）智力多数正常，可伴语言障碍、流涏等 （二）手足徐动型 athetotic type 占 20％ 1.病变部位：基底核 2.临床特点：

（1）肌张力的强度和性质不断变化→不自主的运动， 睡眠时消失 （2）面部、全身性、肢体 （3）肌力正常

（4）无病理征，反射正常或引不出，某些原始反射存在

（5）常合并听力障碍、呼吸异常和发音异常，智力多不受影响 （6）可伴脊柱侧弯、关节脱位

（三）共济失调型 ataxic type 5％ 1.病变部位:小脑 2.临床表现：

（1）肌张力低下 （2）平衡功能障碍：

A 不能保持固定的姿势； B 走路时间延迟； C 蹒跚步态

D 紧张性震颤，动作呆板、机械 （3）交替运动和度量能力障碍

（4）腱反射减弱，无痉挛体征，病理反射阴性 （5）智力以正常居多，可伴眼球震颤、语言障碍 （四）强直型 rigidity type 5-7％ 1.病变部位：广泛的大脑皮质 2.强直：铅管样、齿轮样

3.临床表现类似痉挛型，但程度更重，角弓反张 4.病理征引不出 5.常伴智力低下

（五）低张型 flaccid type

1. 痉挛型和手足徐动型的早期过渡现象

2.临床表现肢体肌肉张力低下，关节活动幅度大，抬头无力，坐直或站直困难 （六）混合型 mixed type，10% 1.兼有两种以上类型的特点

2.以痉挛型和手足徐动型混合多见

治疗

（一）总原则：

1、综合治疗：包括心理教育、语言训练、康复治疗、矫形支具、手术治疗等 2、强调早期治疗

3、晚期的固定畸形手术治疗

手术治疗目的：纠正负重力线、平衡肌力、减轻肌肉痉挛和挛缩、改善运动功能

3.适应征: （1）痉挛型

（2）智力良好，智商70%以上 （3）术前有一定的随意运动功能

（4）下肢>5岁，上肢>7岁，骨性手术>12-14岁

选择性脊神经后根切断术（selective posterior rhizotomy, SPR）

原理：阻断γ环路，解除痉挛，关键在于选择（病例、手术节段、术中电刺激） 适应症 （1）>5岁

（2）单纯性痉挛

（3）智力正常或接近正常

（4）具有独立行走和下蹲起立能力 （5）无固定畸形

（6）严重痉挛型，为方便日常护理，可考虑行此手术 肠旋转不良

定义：胚胎期肠管以肠系膜上动脉为轴心旋转过程中不完全或固定，使肠管位置改变

和肠系膜附着不全，引起上消化道梗阻，肠扭转和肠坏死

病理：1肠旋转不良、十二指肠受压 2肠扭转 3空肠上段膜状组织压迫 临表：

1新生儿肠旋转不良：①呕吐，含有大量胆汁，反复发作 ②便血，便秘，大便异常 ③伴发肠扭转，绞窄时，可有腹胀，压痛，肌紧张 ④营养不良，生长发育障碍 诊断：

1腹部直立位平片--双泡征

2钡灌肠：盲肠，升结肠位于上腹部或左侧，鼠尾征 3超声：漩涡征

治疗：1处理肠扭转

2松解压迫十二指肠的Ladd膜 3松解空肠上段的膜状组织

先天性肛门直肠畸形 国际诊断分型 主要临床分型 罕见畸形 会阴瘘 球形结肠 直肠尿道瘘 直肠闭锁/狭窄 前列腺部瘘 直肠阴道瘘 尿道球部瘘 H 瘘 直肠膀胱瘘 直肠前庭腺（舟状窝）瘘 一穴腔（共同管长度<3cm/>3cm） 肛门闭锁（无瘘） 肛门狭窄

现在主要依据直肠盲端与PC线的相互关系来分类。

PC线：即耻尾线，指在侧位骨盆X线片上，耻骨中点至骶尾骨交界处的连线，相当于耻骨直肠肌平面，是区分直肠肛管畸形高、中、低位畸形的标志线。

【临床表现】

1．无肛门、不排便或排便位置异常：绝大多数病儿在正常肛门位置没有肛门。 低位：在正常肛门位置有凹陷（肛穴），肛管被隔膜闭塞，呈深蓝色，哭闹时向外膨出，触摸有明显的冲击感。

高位、中间位：在正常肛门位置皮肤稍凹陷或无，色泽较深，哭闹时不向外膨出， 亦无冲击感。

合并瘘者，可自瘘口排便、排气。 2．肠梗阻症状：

对无瘘或瘘口小的肛门直肠闭锁，喂奶后即出现呕吐，吐奶，含胆汁，严重可吐粪样物，腹部渐膨隆，如不治疗，1周内死亡。

对瘘管较粗者，因可自瘘口排便，故出生后短期内可不出现肠梗阻症状，在几周、几月、甚至几年后出现排便困难、便条变细，腹部膨隆，有时可在下腹部触及巨大粪块，此时已有继发性巨结肠改变。

3．合并其他系统畸形：最多见泌尿生殖器畸形 高位直肠肛管畸形多有瘘管，且常伴有脊柱和上尿路畸形，骨盆肌肉的神经支配也有缺陷。 诊断：X线倒立位摄片

根据直肠盲端与PC线的关系判断高、中、低位畸形。

方法：从耻骨中点向骶尾关节划一直线，即为PC线； 再于坐骨棘与耻尾线划一平行线I线。如直肠气体影高于耻尾线为高位畸形，位于两线之间为中间畸形，低于I线者为低位畸形。

【治疗】

以手术治疗为主。

术前必须确定直肠盲端与肛门皮肤的距离。

手术原则：1挽救患儿生命 2术中尽量保留耻骨直肠肌和括约肌功能，尽可能减少对盆腔神经的损伤，避免损伤尿道，会阴体 3对早产儿、未成熟儿以及有严重心血管疾病的患儿要简化手术操作，争取分期手术，先做横结肠乙状结肠造瘘。

低位――会阴肛门成形术

中间位――骶会阴肛门成形术（经骶部切口游离直肠）

高位――为了挽救患儿生命，应先行横结肠或乙状结肠造瘘术，解除梗阻症状，6个月后再行肛管直肠成形术（①游离直肠残端，②合并瘘管者切除瘘管并修复③肛门成形术。

术后护理：坚持扩肛、排便训练等

先天性巨结肠

1.典型大体标本

扩张段: 肠管扩张肥厚，色苍白，腔内有粪石，粘膜水肿溃疡； 痉挛段: 外观及大小无特殊；

移行段： 过渡区； 痉挛段病变肠管： 肌间神经丛（Auerbach丛）及粘膜下的神经丛（Meissner丛）内神经节细胞完全缺如； 副交感神经纤维增粗增多； 扩张段肠管：

肌间神经丛神经节细胞存在，副交感神经纤维正常； 肌层肥厚，粘膜卡他性炎症，有溃疡；

常见型---病变位于直肠乙状结肠交界处 75%-80% 临床表现：

1.新生儿巨结肠临床表现

1) 胎便排出延迟：生后＞48小时 2) 呕吐

3) 腹胀：腹壁静脉怒张，肠型 4) 肛查：爆破样排便

5) 缓解期过渡到顽固性便秘;

辅助检查; 1) 钡剂灌肠

2) 肛管直肠测压

3) 直肠粘膜乙酰胆碱酯酶组织化学染色 4) 直肠壁组织学检查

治疗原则：

① 切除继发的巨大结肠及狭窄段肠管 ② 正常肠管与肛门吻合

③ 维持肛门的括约功能及自制力 ④ 保护泌尿及性功能 非手术治疗

塞肛通便 回流灌肠 适应症:

诊断未完全确定者；

虽然诊断明确,但全身情况较差或有手术禁忌； 诊断明确非手术疗法有效,家属不愿意手术者。 （1）造瘘术

适应症:

诊断明确,无非手术治疗条件； 诊断明确，非手术治疗无效；

一般情况差，梗阻严重，合并小肠结肠炎或 严重其他畸形者。 （2）根治术 适应症:

诊断明确,医院条件好，麻醉及外科医生技术熟练。 术前准备：

纠正营养不良、贫血等情况； 生理盐水回流灌肠10—14天；

口服抗生素。 手术方式： （1）Swenon

(拖出型直肠结肠切除术) （2）Duhamel

(结肠切除,直肠后结肠拖出术) （3）Rehbein

(经腹直肠乙状结肠切除术) （4）Soave

(直肠粘膜剥离,直肠肌鞘内结肠拖出术)

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