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小儿外总结 重医儿科孔维莉(6)

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3. 侧弯的凸侧椎板加宽,凹侧窄小且椎弓根短粗,椎管两侧管径不对称;

4. 胸廓变形:凸侧肋骨后隆呈“剃刀背”,凹侧肋骨凸向前使胸壁前隆。侧弯凸侧胸腔

容积减小,肺功能下降,肺循环阻力加大致心肺功能受损; 5. 椎管变形,脊髓和神经受压,可截瘫。

青少年特发性脊柱侧弯(Adolescent idiopathic scoliosis)(10-18岁) 概述:青少年发病率最高,一般在1~1.5%,女性明显高于男性,约10:1; Cobb角 >10° >20° >30° >40°

女性:男性 1.4~2:1 5.4:1 10:1 10:1

发病率% 2~3 0.3~0.5 0.1~0.33 <0.1

临床表现: 1. 脊柱弯曲: 2. 双肩不等高: 3. 剃刀背畸形: 4. 胸廓畸形: 5. 骨盆倾斜: 6. 背痛,易疲乏: 脊柱侧弯King分型法:

1. Ⅰ型: S型,胸、腰段双弯曲,腰椎弯曲大于胸椎; 2. Ⅱ型: S型,胸、腰段双弯曲,胸椎弯曲大于腰椎; 3. Ⅲ型:为胸段单个侧弯;

4. Ⅳ型:为单个侧弯跨越胸腰段; 5. Ⅴ型:为胸段S型双弯曲。 椎体旋转度的测量:

1. 0级:为椎弓根两侧对称; 2. Ⅰ级:为凸侧椎弓根偏离;

3. Ⅱ级:为椎弓根偏离位于Ⅰ级与Ⅲ级间; 4. Ⅲ级:为凸侧椎弓根偏离到椎体中心; 5. Ⅳ级:为凸侧椎弓根达到或越过中线。

髂骨翼二次骨化中心估计脊柱侧弯是否发展(比年龄准确):髂骨翼二次骨化进程起始于髂前上棘,逐渐向后到达髂后上棘,称Risser征;

1. Ⅰ:髂骨翼的25%,侧弯进展危险性可达60~70%; 2. Ⅱ:髂骨翼的50%;

3. Ⅲ:髂骨翼的75%,此时手术,侧弯进展危险性减小至小于10%; 4. Ⅳ:髂骨翼的100%;

5. Ⅴ:自后向前骺完全融合,椎体的高度增长停止;

6. 从髂骨翼二次骨化中心出现到全部出现约1年时间,男孩至15.5岁,女孩至14岁。 脊柱侧弯阅片要点:

1. 端椎:弯曲中最头端及最尾端的椎体。

2. 顶椎:弯曲中旋转最严重、偏离中线最远的椎体。

3. 主弯(原发侧弯):最早出现的弯曲,是最大的结构性弯曲,柔韧性和可矫正性差;当

有三个弯曲时,中间的弯曲常是主弯,若有四个弯曲时,中间二个弯为主弯。

4. 代偿性弯(继发侧弯):最小的弯曲,弹性较主弯好,可以是结构性或非结构性。位于

主弯的上方或下方,作用是维持身体的正常力线,椎体通常无旋转。 X线片特点

1. 无明显脊柱结构性改变,少数早发侧弯的顶椎可有轻度楔形变,严重的特发性侧弯或

已进入成年期侧弯,可在侧弯凹侧见到关节突增生、融合等;

2. 侧弯的弯曲度呈均匀性变化:侧弯的屈曲弧度一般是逐渐增加且均匀一致的,一般为

5~6个椎体,不会出现短弯和锐弯; 3. 具有一定的呈均匀变化的柔韧性:青少年特发性侧弯具有一定的柔韧性,且从顶椎到终

椎柔韧性逐渐增加; 4. 胸弯以右侧弯多见,绝大多数4岁以后发生的特发性侧弯是突向右侧,若突向左侧要多

考虑其他原因所致的侧弯; 5. 胸椎前凸型侧弯多见:特发性侧弯在矢状面上大多数呈现前凸畸形(胸椎正常生理后凸

消失),若胸椎呈现后凸畸形则应考虑非特发性侧弯;

6. 脊柱的旋转方向:特发性脊柱侧弯的椎体大多数是转向凸侧,而后柱是转向凹侧,如旋

转方向相反要排除肿瘤或其他原因所致的侧弯。 治疗: 治疗目的:

1. 缓解脊柱侧弯畸形对心肺功能的影响; 2. 避免脊柱侧弯对身高的影响; 3. 减轻心理压力;

4. 提高生活质量、延长生命。 一、 非手术治疗

1. 目的:延缓畸形加快速度,为手术治疗创造条件; 2. 指征: Cobb’s角小于40度;

3. 方法: 支具矫正、电刺激疗法、石膏矫正、牵引。 二、 手术治疗

1. 目的:控制侧弯的发展,矫正侧弯,以改善畸形和心肺功能;

2. 指征:Cobb’s角大于40度脊柱畸形,每年进展5°~10°且年龄大于12岁患儿; 3. 方法: Harrington法、Harrington-Luque法、Cotrel-Dubousset法(C-D三维矫

正术)。

手术治疗适应症:

1. 青春期的严重畸形>40°,12岁以上伴有躯体不对称; 2. 非手术方法不能缓解的疼痛;

3. 胸椎有前凸,对肺功能有不良影响; 4. 明显的外观畸形。

发育性髋关节发育不良 DDH

概述:1发病率(Morbidity ) 0.1% 白人>黄种人>黑人

病因:1髋臼发育不良及关节囊松弛 2激素诱导 3机械因素 4遗传因素 分类:髋关节发育不良 髋关节半脱位

髋关节脱位(I,II,III,IV度) Zionts标准:

①Ⅰ度脱位:股骨头骺核位于Y线以下、髋臼外上缘垂线之外; ②Ⅱ度脱位:股骨头骺核位于Y线与Y线的臼上缘平行线之间; ③Ⅲ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线高度;

④Ⅳ度脱位:股骨头骺核位于臼上缘平行线以上,并有假臼形成。 病理改变:

1骨骼改变:髋臼--浅,小,斜 股骨头--小,不规则 股骨颈--短而粗,前倾角增大 骨盆--骨盆倾斜,腰椎前凸,臀后翘,步态为鸭步

2软组织改变:盂唇--增厚,内卷 关节囊--拉长,变形,葫芦状 圆韧带--增粗,肥大,增长 肌肉与筋膜--挛缩,以髂腰肌较明显 临床表现:

新生儿与婴幼儿: 双下肢不等长

双下肢皮纹不对称

髋部弹响(外展外旋时)

下肢活动受限或一侧肢体少动 股动脉搏动减弱

相应检查:1Ortolani试验--髋关节外长或内收到一定程度,股骨头纳入或脱出髋臼时,关节出现弹响,即为阳性

2Barlow试验--将髋关节屈曲,内收,施加轴向压力,感到股骨头向后脱出,压力去除后股骨头又回到原位,即为阳性,此实验表明灿在潜在的半脱位或后脱位 较大儿童:

无痛性跛行步态--鸭步,落降部

相关检查:1套叠试验--小孩平卧,屈髋90°屈膝90°,一手握住膝关节,另一手压迫骨盆之两侧髂前上棘,将膝关节向下推动,可感到股骨头向后突出,向上提升时,股骨头复入髋臼,称做套叠试验阳性。

2川德伦堡试验--小孩站立,当健侧单腿站立,患腿上举,骨盆同侧向上升高。相反,当患肢单腿站立时,因患侧股骨头不在髋臼内,加上臀肌萎缩,髋关节不稳,致使骨盆向下垂。 3 尼来登线( Nelaton线 )--髂前上棘至坐骨结节的连线通过大粗隆顶点称为Nelaton线,托喂食大粗隆在此线之上。

4髋关节外展试验--将小儿平卧于检查台,屈髋屈膝90度,,检查者握住小儿双膝外展,正常时膝外侧 面可触及检查台台面,脱位时只能达到75-80度,即外展试验阳性

5Allis征:又称Galeazzi征,患者仰卧,屈髋屈膝,两足平行置于床面,比较两膝高度。不等高为阳性,提示较低一侧股骨或胫骨短缩,或髋关节后脱位。

X线辅助检查及其意义 新生儿与小婴儿的诊断

1罗伸摄片法--婴儿仰卧位,双下肢外展45度,尽力内旋。正常时股骨干纵向延长线经髋臼外缘相交于第五腰椎与第一腰椎平面之间。但脱位时该线则经过髂前上棘相交于第五腰椎平面。

2 H线:两侧髋臼Y形软骨连线称为Hilgenreiner线,股骨上端距离H线的高度为上方间隙,正常9.5mm,股骨上端鸟嘴与坐骨支外缘的距离为内侧间隙,正常为4.3mm;

①上方间隙<8.5mm,内侧间隙>5.1mm,再加上髋臼指数>30度,可诊断为髋关节发育不良 ②上方间隙<7.5mm,内侧间隙>6.1mm,也可诊断

婴幼儿与儿童X线表现

1波金象限Perkin square--从髋臼外缘像H线作一垂线即为P线,正常股骨头骨骺位于内下象限,若在外下象限为半脱位,在外上象限为全脱位

2髋臼指数AI:正常20-25度,半脱位:25-30度; 全脱位;>30度

3兴登氏线Shenton线:正常闭孔上缘弧形线与股骨颈内侧弧形线相连在一条抛物线上,脱位时此线消失。

4中心边缘角CE角:正常为20度以上,脱位时小于15度。CE角为0时,为半脱位;CE角翻转:髋关节全脱位,主要用于大儿童半脱位,有诊断价值。 其他:B 超: 早期筛查

关节腔造影:(关节镜)

CT 检查: 平面CT及三维CT

MRI检查: 可早期诊断DDH(但不作为常规检查), 能显示关节内软组织及软骨(骨骺)情况

治疗原则:

1.早诊断、早治疗;

2.尽量少影响股骨头骨骺血供情况下,获得并 维持股骨头在髋臼中的同心圆复位; 3.刺激髋臼发育达到满意的股骨头覆盖;

4.使髋关节(股骨头和髋臼)朝着尽可能正常的 解剖关系生长和发育。

0-6月: (轻)Pavlik挽具、支具

(稍重)牵引复位 + Pavlik挽具、支具

6-18月: 牵引 + 内收肌松解 + 手法复位 + 石膏固定(安全角)

18月-6岁:Salter骨盆截骨术,Pemberton髋臼成形术,股骨截骨术

6-14岁: Chiari骨盆内移截骨术,Staheli髋臼延伸术

股骨头无菌性坏死

概述;由股骨头骨骺缺血坏死引起,多见于4-8岁儿童。 Perthes是自限性疾病,自然病程2-3年。

临床表现:跛行,腹股沟,大腿内侧,膝和臀部有酸痛, 病理分期与X表现:

第一期:滑膜炎期或渗出期(1-4周)

X线:关节腔积液,骨质疏松,骨骺高度无变化

第二期:缺血期或坏死期(数月--1年):骨坏死,负重引起压缩性骨折,骨骺变扁, X线:股骨头骨骺密度加深,出现扁平,干骺端增宽及囊性变 第三期:碎裂期或恢复期(1-3年)新生骨组织代替死骨

X线:骨骺扁平,分裂成小块,股骨颈侧方有骨质吸收区域,轮廓不整齐

第四期:愈合期或残余期 股骨头重塑完成。① 1/3完全康复;② 2/3残留后遗畸形:扁平髋、双头畸形、大粗隆高位、肢体短缩等

X线:骺逐渐生长、增高、密度逐渐正常,出现正常骨小梁,但多有后遗畸形 1. Catterall(1971)分型(骨骺坏死范围) Ⅰ型 中部(<50%)受累,无干骺端变化 Ⅱ型 50%受累,内、外侧柱均未受累, (中心出现V形透亮区)

Ⅲ型 75%,包括外侧柱,广泛干骺端反应 Ⅳ型 全部,弥漫性干骺端反应

Ⅰ、 Ⅱ型预后良好;III、IV型预后不佳。 Catterall提出X线危象征(head at risk) (提示预后不佳) 1.股骨头向外半脱位

2.头骺外侧V形透亮区(Gage征) 3.外侧骨骺钙化 4.骺板呈水平位

2. Herring外侧柱分型(碎裂期) A型 无塌陷(预后好)

B型 塌陷小于股骨头高度的50%(<9岁预后好,>9岁预后差) C型 塌陷大于股骨头高度的50%(预后差) 3. Salter-Thompson分型(软骨下骨折范围) A型 <50% (相当于 Catterall Ⅰ、Ⅱ型 ) B型 >50% (相当于 Catterall Ⅲ、Ⅳ型 ) 优点:早期分型 (二)体征

1.关节活动受限,“4”字试验(+)患者仰卧,一侧下肢伸直,另侧下肢以“4”字形状放在伸直下肢近膝关节处,并一手按住膝关节,另一手按压对侧髂嵴上,两手同时下压。下压时,骶髂关节出现痛者,并且或者曲侧膝关节不能触及床面为阳性。 2.肌肉萎缩 3.患肢短缩

4.大粗隆高位---Trendelenburg征(+)又称单足站立试验,在正常情况下,用单足站立时,臀中小肌收缩,对侧骨盆抬起,才能保持身体平衡,如果站立侧患有先天性髋关节脱位时,因臀中小肌松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下降,为单足站立试验阳性。 鉴别:Meyer骨骺发育不良

1.年龄(小于4岁),可有家族史,59%双侧 2.无密度增高、软骨下骨折及半脱位 3. 可MRI及ECT助诊 治疗目的

1.保护股骨头的球形结构

2.减少头骺扁平和外移、关节僵硬、退行性关节炎早发 (二)原则

1.休息、避免负重

2.包容(containment)治疗

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