小儿外总结 重医儿科孔维莉

儿童常见腹块（瘤性）的DDX

发病年龄 病程 临床表现

肾积水 任何年龄 长

畸胎瘤 婴儿期 长

肾母细胞瘤 1~3岁 短

生长快，大小与临床症状不成正比

神经母细胞瘤

~2岁 短

生长迅速易转移，常见贫血消瘦腹痛发热

肿物可间歇出现，

生长慢，可有胃肠道

可有腹痛，如感染

压迫

可有发热、脓尿

多分叶，不规则，部

光滑，囊性，透光 分囊性，质地软硬不

均

- - 无钙化 囊性 肾盂肾盏扩大或

不显影

恶性者易肺

- 骨骼、牙齿影 部分囊性 肾受压推移

肿块特点 常见转移部

位 尿VMA X腹片 B超 IVP

光滑，圆形卵圆形，坚硬固定，表面大小不实行，中等硬度 等结节，不规则

肺 -

少见，被膜区线状

钙化

实性

骨髓、肝、骨、肾、眼

眶

+

多见，分散钙化点

实性

肾盂肾盏推移变

肾受压推移或不显影

形、破坏或不显影

治疗原则：尽早手术、化疗、放疗的综合治疗 1.手术：重要手段

A.切口 腹部横切口

B.切除肿块（包括术野淋巴结清扫） C. 血管内瘤栓取出 2.化疗

① 首选药物：长春新碱和放线菌素D A.长春新碱（VCR）：抑制肿瘤有丝分裂 B.更生霉素（AMD）：与脱氧核糖核酸（DNA）结合，特异地阻断了信息核糖核酸（RNA）的合成，引起细胞损伤与死亡。 C.可选用药物：阿霉素（ADR），顺铂（CDDP），鬼臼乙叉甙等 ② 术前化疗： ③ 术后化疗方案 A. FH：

Ⅰ期：VCR+AMD 6个月 Ⅱ期：VCR+AMD 15个月 Ⅲ期：VCR+AMD+ADR 15个月 Ⅳ期：VCR+AMD+ADR+CDDP 15个月 B. UH：

Ⅰ期： VCR+AMD 15个月 Ⅱ-Ⅳ期：VCR+AMD+ADR+CDDP 15个月 3.放疗：预后好的组织结构Ⅰ、Ⅱ期均不用放疗 4.支持治疗

5.转移及复发瘤的治疗

6.双侧肾母细胞瘤的治疗

原则：尽量保存肾组织而以化疗为主

肾母细胞瘤的病理

可发生于肾的任何部位 （一） 大体病理

1.肿瘤呈椭圆形或圆形，表面规则或略有分叶状，有假膜，质地较坚实； 2.切面呈鱼肉样膨出，灰白色，有坏死及出血，呈桔黄色、红色或棕色； 3.破坏并压迫肾组织、肾盂、肾盏，并使之变形。 （二） 扩散转移 1.直接浸润

2.经淋巴结转移

3.血源性扩散，最多见，80%到肺部

肾母细胞瘤的分期

Ⅰ期：肿瘤限于肾内，完全切除

Ⅱ期：肿瘤已扩散到肾外，但能完全切除 Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存

① 肾门或腹主动脉旁淋巴结浸润

② 弥漫性腹腔播散，术前或术中肿瘤散落 ③ 腹膜种植

④ 肿瘤残留，未能完整切除 Ⅳ期：血源性转移：肺、肝、骨、脑 Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤

肾母细胞瘤的分类

预后好的组织结构（FH） 典型肾母细胞瘤

部分分化的囊性肾母细胞瘤

预后差的组织结构（UH） 杆状细胞预后最差 神经母细胞瘤 1婴幼儿最常见的恶性肿瘤，起源于肾上腺髓质和交感神经节的原始神经嵴细胞。 2是恶性肿瘤中最常见有退化趋向的肿瘤。瘤标3-甲氧基-4-羟基杏仁酸。（VMA)

血管瘤和真性血管瘤的区别 真性血管瘤 血管畸形 出生时 皮肤正常 即存在 自行消退 5岁50%，9岁90% 不会完全消退 发病率 高 相对少见 病变部位 皮肤、皮下 可影响肌肉、内脏 骨胳系统损 不损害 可累及 草莓状血管瘤、海绵状血管瘤、毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸常见类型 混合性血管瘤 形、动静脉瘘 治疗方式 一般非手术治疗 一般手术治疗 1草莓状血管瘤最常见的良性肿瘤 海绵状血管瘤与海绵状血管畸形鉴别 部位 皮下，常见于腮腺，胸腺，乳房 全身任何部位 内皮结构 增生毛细血管内皮细胞 内皮细胞形态异常，功能异常 特点 加压变形，表皮颜色正常或淡蓝大小不同的腔隙或海绵窦性改色 变 血管瘤和血管畸形的治疗原则

有效控制肿瘤生长 Control growth 促进消退 Induce regression

同时应保护美容及功能 Protect the cosmetics and functions

血管瘤和血管畸形的治疗方法

一、观察：婴儿杨梅状，混合性及部分海绵状，如面积不大，生长缓慢，或生长不明显，尤其是已经处于消退期的病例，应首选观察 二、积极治疗

1、积极治疗的指征： ? 各类血管畸形；

? 血管瘤面积大，增长快，可能损害美容及伴各种并发症者，尤其是头面部血管瘤 ；

? 血管瘤观察中持续增大，无明显静止消退迹象或增长快速者；

2、激素治疗 corticosteroids：适用于真性血管瘤：杨梅状，混合性，部分海绵状血管瘤，尤其是面积大，增长迅速，位于特殊部位者 3、普萘洛尔口服

4、硬化剂注射：脲素，鱼肝油酸钠，高渗糖水，消痣灵等，瘤内注射引起无菌性炎症，栓塞坏死，纤维化。 注意防止溃烂、瘢痕形成。

5、压迫法：弹力绷带、弹力套，治疗大面积血管瘤、血管畸形。 6、激光

7、手术治疗：非头面部小型持续不退的血管瘤、局限性静脉畸、动静脉瘘等。 8、抗肿瘤药物：平阳霉素、博来霉素，环磷酰胺，长春新碱等治疗各类血管瘤均有较多成功报道，局部注射或动脉插管给药 ；应注意副作用，骨髓抑制，肺纤维化。

几个无聊的名解

Kasabach-Merritt syndrome，K-M syndrome：血管瘤伴血小板减少综合征：迅速扩大的毛细血管内皮瘤伴血小板减少、凝血异常及广泛出血，瘤体呈恶性增生但不转移，发病机制尚不清楚。

Klippel-Trenaunay syndrome，K-T syndrome：静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征：静脉曲张性骨肥大伴血管痣综合征，与胚胎期中胚层发育异常有关，典型三联征为葡萄酒色斑、浅静脉曲张、骨和软组织增生。

Kaposiform hemangioendothelioma， KHE：卡波西血管内皮瘤低度恶性血管内皮瘤伴血小板减少，凝血功能障碍。 <6月婴儿，暗红皮肤肿块,突然迅速增大、扩散，表面紫红、硬 ，易误诊为新生儿硬症、肿蜂窝组织炎、皮下坏疽。 韦伯综合征 Sturge-Weble syndrome

面部Port-wine stain如伴有颅内脉络膜相同的病变可发生癫痫及智力障碍，中风。称Sturge-Weber综合征

唇裂、腭裂、唇腭裂

唇腭裂的临床分类、唇腭裂序列治疗的主要程序

先天性唇腭裂（CLP）是儿童颜面部最常见的先天性畸形

定义： 胚胎发育至 3～ 12周时，即唇、腭部形成的关键时期，受各种致畸因素影响，使上颌突与中鼻突所形成的上颌间充质组织发育不足，造成面突、腭突的生长停止或减慢，导致面突、腭突融合障碍而形成的唇部、腭部裂隙，即唇腭裂

唇裂的通用临床分类

㈠唇裂：

⒈单侧唇裂：

隐形唇裂：皮肤完整,肌肉断裂者称隐性唇裂。 ⑴Ⅰ°唇裂: 见限于唇红裂开。

⑵Ⅱ°唇裂：上唇部分裂开，但鼻底完整。

⑶Ⅲ°唇裂：整个唇红至鼻底完全裂开（可伴牙槽嵴裂）。 ⒉双侧唇裂：

双侧隐形唇裂：双侧皮肤完整，肌肉断裂，罕见

⑴双侧不完全性唇裂：双侧唇红至鼻孔前缘（鼻槛前缘）裂开。 ⑵双侧完全性唇裂：双侧唇红至鼻底（可伴牙槽嵴裂）裂开。 ⑶双侧混合性唇裂：一侧为不完全性裂，一侧为完全性裂。 ⒊正中唇裂：上、下唇正中部分裂开。 ㈡腭裂：

⒈软腭裂：仅软腭裂开，或只有悬雍垂裂开（Ⅰ度），不分左右。少数粘膜表面完好，但软腭中线肌肉缺如者称“隐性腭裂”： 2.不完全性腭裂（Ⅱ度）：软腭及部分硬腭裂开，未达切牙孔，不分左右。 包括浅二度--软腭裂开；深二度--硬腭裂开

3.单侧完全性腭裂(单侧Ⅲ度)：悬雍垂至切牙孔，向一侧牙槽突裂开。有左右之分。

4.双侧完全性腭裂(双侧Ⅲ度)：悬雍垂至切牙孔，向双侧牙槽突裂开。 ㈢唇腭裂：

唇裂和腭裂合并存在时，同时诊断，标准相同。

序列治疗的基本程序

初诊： 出生后2～4周； 术前正畸治疗： 1～2个月； 唇裂整复术： 3～6个月；

腭裂整复术： 12月～18个月； 语言评估与训练： 3～4岁； 腭咽闭合不全治疗： 5～6岁； 牙槽突裂植骨术： 9～11岁；

唇鼻畸形二期整复 ： 5～6岁开始，可多次整复。 18岁以后颌面骨整复；

牙列矫形： 混合或永久牙列形成时； 中耳功能检查与治疗 1岁左右

手术方式：单侧唇裂整复术：MillardI,II式 双侧唇裂：直线缝合，双侧矩形瓣法

腭裂修复术：兰式手术，软腭后推术；两瓣法，Sommerlad腭帆提肌重建术，软腭逆向双Z成形（Furlow）术

手术指征：1岁左右，营养良好，血色素11g以上，无凝血障碍，不伴呼吸道感染

先天性胸腹裂孔疝

病理生理、临床表现、诊断鉴别诊断、治疗原则 定义：膈疝（广义）：腹腔脏器通过横膈的薄弱或缺损之处全部或部分进入胸腔或纵膈所引起的疾病。(膈缺损、疝入物) 分类：食管裂孔疝； 食管旁疝；胸骨旁疝；胸腹裂孔疝

病理生理

一、横膈缺陷，腹腔脏器疝入胸腔：

1. 膈后外侧未能完全融合—胸腹裂孔 。多见于左侧，左右4：1； 2. 疝内容物

左侧: 小肠(90%)、胃( 50%）、 脾、结肠、肝左叶。 右侧：肝脏、结肠、小肠 二、肺受压→通气功能障碍： 腹腔脏器疝入胸腔——肺受压

出生后因呼吸和进食使腹内压增高，疝入物增多——加重肺受压 健侧肺因纵隔移位而受到不同程度的压迫

三、肺发育不良→换气功能障碍：细支气管分级减少，管腔细小，肺泡数量减少，肺血管发育不良。

四、血流动力学改变：右向左分流 五、消化道畸形及功能障碍 ：

肠旋转不良：胚胎10周时中肠正常旋转回纳入腹腔因膈肌缺损而进入胸腔，则影响正常的旋转。

肠闭锁、肠狭窄: 胎儿时期膈疝嵌顿使肠道血供障碍。

治疗：总原则--胸腹裂孔疝均需要手术治疗；重视围手术期的处理 1.手术时机

（1）新生儿 ：

一经诊断，尽早手术，达到：

（PaO2＞10.7Kpa；PaCo2＜6.7Kpa；SaO2＞85%）

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