生物化学白皮书(2)

2.特殊组织细胞的供能

5.试述乳酸如何彻底氧化分解? （思路）

答：乳酸（胞浆，脱氢，NADHH+)→丙酮酸（氧化脱羧）→乙酰CoA→→→三羧酸循环，氧化磷酸化→得17或18个ATP。 6.草酰乙酸可由哪些化合物转变生成？

答： 草酰乙酸的来源： （1）苹果酸的脱氢；（2）丙酮酸的羧化；（3）天门冬氨酸的脱羧；（4）柠檬酸的裂解。

7.核糖，NADPHH+是什么代谢产生的？其生理作用是什么？ 答：核糖，NADPHH+是磷酸戊糖途径产生的 答：生理作用：

（1）NADPHH+ 作用： 作为供氢体参与多种代谢反应：（1）NADPH+H+是体内许多合成代谢的供氢体；（2）NADPH+参与体内羟化反应； （3）NADPH+用于维持谷胱甘肽的还原态；（4）NADPH+参与体内加单氧酶反应。

（2）核糖作用： 参与核苷酸的合成。

8.葡萄糖的活性形式是什么？糖原合成的途径有哪些？

答： 葡萄糖的活性形式是：尿苷二磷酸葡萄糖（UDPG） 答：（1）糖原合成途径：葡萄糖→6-磷酸葡萄糖-1→1-磷酸葡萄糖→UDPG→→糖原 （2）三碳途径（间接途径，餐后）： 同前。

9.试述琥珀酸怎样异生为葡萄糖的反应过程与关键酶、肌糖原为什么不直接分解成葡萄糖

答： 琥珀酸（FDA）→延胡索酸（+水）→苹果酸（苹果酸脱氢酶）→草酰乙酸（磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶）→磷酸烯醇式丙酮酸→2-磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸+ATP→1，3-二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油醛 →1，6-双磷酸果糖（果糖双磷酸酶-1）→6-磷酸果糖（磷酸已糖异构酶）→6-磷酸葡萄糖（葡萄糖-6-磷酸酶）→葡萄糖。

答：关键酶：肌肉中无葡萄糖-6-磷酸酶，故不能直接分解肌糖原生成葡萄糖 10.正常人空腹血糖浓度是多少？

答：正常人空腹血糖浓度是3.89-6.11mmol/l 11.血糖有哪些来源与去路？ 来源 去路

外源性

食物糖消化吸收

进入组织细胞氧化分解CO2、水 内源性

肝糖原分解

合成糖原肝、肌糖原

非糖物质糖异生

合成非糖物质如脂类，氨基酸代谢 合成其他糖类物质如核糖

12．总结G-6-P的代谢方向、终产物，促使其转变的主要酶是什么 G-6-P的代谢方向 使其转变的酶 代谢方向 终产物

磷酸已糖异构酶 糖酵解 乳酸

有氧氧化 CO2、水

6-磷酸葡萄糖脱氢酶 磷酸戊糖途径 磷酸戊糖、NADPH 葡萄糖磷酸变位酶 糖原合成 糖原 糖原分解 葡萄糖 葡萄糖-6-磷酸酶 糖异生 葡萄糖

一.名词解释

1.脂肪动员： 储存在脂肪细胞中的脂肪，被脂肪酶逐步水解为游离脂肪酸（FFA）及甘油释放入血以供其他组织氧化利用的过程。

2.酮体： 乙酰乙酸、β－羟丁酸及a-丙酮三者称为酮体。

二.问答题

1.试述血浆脂蛋白分类和其生理功能？载脂蛋白的主要作用是什么？ 分类

乳糜微粒(CM)

极低密度脂蛋白(VLDL) 低密度脂蛋白(LDL) 高密度脂蛋白(HDL) 生理功能

转运外源性甘油三脂及胆固醇 转运内源性甘油三脂及胆固醇 把肝内胆固醇转运至肝外 把肝外胆固醇转运至肝内

答: 载脂蛋白的主要作用: ①运载脂类；②作为脂蛋白酶的激活剂和抑制剂；③受体的配基。 2.试述甘油的来源，完全氧化和糖异生的过程？

答: 甘油的来源: 磷酸二羟丙糖的还原或脂肪的水解。 答: 完全氧化过程: 甘油→3-磷酸甘油（-ATP，活化）→3-磷酸甘油醛（胞浆，NADH）→1，3-二磷酸甘油酸（胞浆，NADH）→3-磷酸甘油酸（得到ATP）→2-磷酸甘油酸→磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸（得到ATP）→乙酰辅酶A→ TAC（12）→ 净得ATP:20~22个。 -1+6+1+1+3+12

答: 糖异生过程:甘油→3-磷酸甘油（-ATP，活化）→磷酸二羟丙酮（胞浆，-NADH）→3―磷酸甘油醛→1,6-双磷酸果糖→6-磷酸果糖→ 6-磷酸葡萄糖 →葡萄糖

3.试述脂肪酸怎样完全氧化？β-氧化反应包括四步反应，每次β-氧化的产物是什么？ 答: 完全氧化过程： ①脂肪酸的活化,生成脂酰CoA，-2ATP； ②肉毒碱运脂酰基进入线粒体； ③ 脂酰CoA.的β氧化生成：（乙酰CoA）n,（FADH2）n,（NADH）n；④后者，经三羧酸进一步氧化和氧化磷酸化关联完全氧化。

答: β-氧化四步:（1）脱氢、（2）加水、（3）再脱氢、（4）硫解

每次β-氧化生成一分子乙酰CoA和少两个碳原子的脂酰CoA以及各一分子FADH2,NADH,得到17ATP。

4.10碳的脂肪酸彻底氧化净得多少ATP？

答: 78个ATP。

5.试述酮体合成与分解的部位、关键酶是什么?

答: 酮体合成场所: 肝细胞(线粒体)；关键酶: HMGCoA合成酶

酮体分解: 肝外组织(心.肾.脑.骨骼肌等)线粒体；关键酶：:琥珀酰CoA转硫酶，乙酰乙酸硫激酶。 6.脂肪酸合成的原料有哪些及来源途径？其关键酶是什么？其活性怎样被变构调节？ 答: 脂肪酸的合成： （1）原料：

①碳源：乙酰CoA； 来源途径：葡萄糖的有氧氧化，经苹果酸-柠檬酸循环从线粒体进入胞浆。 ②氢源： NADPH；来源途径： 磷酸戊糖途径或胞液中苹果酸酶催化的反应。 （2）关键酶： 乙酰CoA 羧化酶。

（3）脂肪酸合成的调节：

①代谢物对关键酶的调节作用：抑制剂：脂酰CoA；激活剂：柠檬酸、异柠檬酸；

②激素对关键酶的调节： a.胰岛素通过增强脂肪组织活性,促使脂肪酸进入脂肪组织，还加速合成脂肪； b.胰高血糖素通过增强PKA活性使抑制乙酰CoA 羧化酶磷酸化而降低活性；抑制TG的合成；减少肝脏脂肪向血液释放。

7.磷脂合成中小分子含氮碱基的活化形式是什么？ 答: CDP-胆碱、CD-乙醇胺（胆胺）

8.胆固醇合成的原料有哪些来源途径？胆固醇合成的关键酶是什么？胆固醇能转化成哪些重要化合物？ 答: 原料: 碳源、氢源同脂肪酸的合成外，需要消耗ATP ： 其大部分来自线粒体内糖的有氧氧化。 关键酶：HMGCoA还原酶

答: 胆固醇转化: ①胆汁酸；②类固醇激素；③7-脱氢胆固醇→VD3 9.试述乙酰CoA的来源与去路。 答: 来源

去路

①G的氧化分解中丙酮酸氧化分解 ①进入TAC 氧化分解 ②FFA 的β氧化 ②合成FFA

③肝外酮体氧化 ③合成胆固醇

④氨基酸脱氨后产生的α-酮酸氧化分解 ④肝内合成酮体

⑤HMGCoA、柠檬酸的裂解 ⑤参与生物氧化(结合剂)

一.名词解释

1.生物氧化：有机物在体内经过一系列氧化分解，最终生成CO2和H2O，并逐步释放能量的过程，称为生物氧化。

2.呼吸链： 从代谢物上把脱下的成对氢原子通过有序排列的多种酶和辅酶所催化的连锁反应逐步传递最终与氧结合生成水, 并逐步释放能量的电子传递链。

3.底物水平磷酸化：一种直接将代谢物分子中因脱氢、脱水分子内部重新分布形成高能化合物，再将其高能键转移至ADP（或GDP），生成ATP（或GTP）的过程。 4.氧化磷酸化：在呼吸链电子传递过程中释放的能量偶联ADP磷酸化，生成ATP的过程。 二.问答题

1.生物氧化有哪些特点？

答: （1）CO2的生成：有机酸脱羧

（2）H2O的生成：AH2→2H→呼吸链+1/2O2→H2O

（3）能量释放方式：逐步释放；能量转化形式：化学能（高能键） （4）反应条件：近中性体液；酶催化。 2.呼吸链中递氢体，递电子体有哪些？

答: 递氢体：NAD+、NADP+；FMN、FAD；辅酶Q 递电子体： Fe-S、铁卟啉

3.NADH氧化呼吸链，琥珀酸氧化呼吸链如何组成，有何区别？

答: （1）NADH氧化呼吸链特点： ①I、III、IV复合物； ②第一受氢体NAD+ ； ③3ATP/2H （2）琥珀酸氧化呼吸链特点： ①II、III、IV复合物； ②第一受氢体FAD； ③2ATP/2H 4.胞浆中一个NADHH+怎样氧化磷酸化，经P/0比值测定可产生多少ATP？

答: 胞浆中一个NADH H+不能自由透过线粒体内膜，故线粒体外NADH所携带的氢必须某种转运机制才能进入线粒体，这种机制有： （1）α-磷酸甘油穿梭：

磷酸二羟丙酮经NADHH+胞浆中α-磷酸甘油脱氢酶还原→α-磷酸甘油穿梭经线粒体内膜进入线粒体→受到线粒体中α-磷酸甘油脱氢酶脱氢生成磷酸二羟丙酮+FADH2；

FADH2进入琥珀酸氧化呼吸链，生成2ATP。磷酸二羟丙酮再穿出线粒体内膜，重新接受胞浆中NADHH+生成α-磷酸甘油。

（2）苹果酸-天门冬氨酸穿梭：胞浆中天门冬氨酸转氨生成草酰乙酸，后者与经NADHH+苹果酸脱氢酶还原→苹果酸→穿梭经线粒体内膜进入线粒体→受到线粒体中苹果酸脱氢酶脱氢生成草酰乙酸和NADHH+。 NADH进入NADH氧化呼吸链，产生3ATP。草酰乙酸再经转氨生成天门冬氨酸穿出线粒体内膜→胞浆中天门冬氨酸再经重新转氨生成草酰乙酸→重新接受胞浆中NADHH+生成苹果酸。 5.直接供能和贮能的化合物是什么？

答: （1）直接供能：ATP； （2）贮能的化合物：ATP、磷酸肌酸。肌肉中最主要的贮能的化合物是磷酸肌酸。

6.体内ATP的生成方式有哪些？ 答： 体内ATP的生成方式：底物水平磷酸化 氧化磷酸化。 7.氧化磷酸化ATP的产生部位，机理？氧化磷酸化抑制剂和呼吸链的抑制剂的阻断部位？ 答： ATP产生部位： NADH与Q之间； Cytb与Cytc之间；Cytaa3与O2之间（通过测各部位P/O比值或自由能变化来确定偶联部位）。 机理：化学渗透学说。 答： 类型 种类 抑制部位 呼吸链抑制剂

①鱼藤酮、粉蝶霉素A及异戊巴比妥等 复合体I即NADH→FMN ②抗霉素A、BAL等 复合体III即Cytb与Cytc1 ③CO、CN- 、N3-及H2S 复合体Ⅳ即细胞色素C氧化酶 氧化磷酸化抑制剂

寡霉素

对电子传递及ADP磷酸化均有抑制。

一.名词解释

1.一碳单位：某些氨基酸在分解代谢中可以产生含有一个碳原子的有机基因称一碳单位。

2.转氨基作用：在氨基转移酶作用下，某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成新的氨基酸，原来的氨基酸转变为相应α-酮酸的过程。

3.必需氨基酸：体内需要而又不能自身合成，必须由食物供应的氨基酸。Lys、Trp、Phe、Met ； Thr、Val、Leu、Ile八种，缺乏其中任何一种均可引起氮负平衡。

二.问答题

1.氮平衡有哪三种情况，分别见于哪些人？

答：总平衡，即摄入氮等于排出氮，反映正常人的蛋白质分解与合成代谢平衡。

正平衡，即摄入氮大于排出氮，部分摄入的氮用于合成体内蛋白质。儿童、孕妇及恢复期病人属此种情况。

负平衡，即摄入氮小于排出氮。见于蛋白质需要量不足，例如饥饿或消耗性疾病患者。

2.体内氨基酸一般分解代谢方式有哪些？最终代谢产物是什么？ 答：（1）脱氨基作用： NH3→在肝脏转化为尿素排泄；α-酮酸→生糖，酮体；氨基化生成非必需氨基酸；氧化供能→CO2、H2O、ATP。

（2）脱羧基作用： CO2 ；胺：大多为生物活性物质→肝内胺氧化酶分解生成NH3 +醛，NH3→留在肝脏合成尿素；醛经非线粒体氧化体系→CO2、H2O。

答：尿素、CO2、H2O

3.体内氨基酸脱氨基常见的方式有哪些？肌肉内氨基酸分解的方式是什么？

答：有氧化脱氨基、转氨基、联合脱氨基、非氧化脱氨基，最重要的是联合脱氨基作用。肌肉内主要是嘌呤核苷酸循环即联合脱氨基作用。

4.氨的去路有哪些？脑（肝）中氨的主要代谢方向是什么？

答：氨的去路：（1）肝脏合成无毒尿素后，经肾脏排出体外。占80%~90%；（2）脑和肌肉中合成谷氨酰胺；（3）合成某些含氮化合物，如嘌呤、嘧啶、非必需氨基酸；（4）经肾脏中和酸后，以NH4+排出体外。 脑中氨的主要代谢方向：合成谷氨酰胺。 肝中氨的主要代谢方向：合成尿素。

5.氨的运输方式有哪些？ 答：（1）丙氨酸-葡萄糖循环；（2）谷氨酰胺。

6.尿素合成的原料有哪些，合成的途径是什么？该过程中出现了哪些重要的氨基酸？ 答：原料： CO2、2NH3（Asp）、3ATP 途径：鸟氨酸循环。

该途径中出现的重要氨基酸：瓜氨酸、鸟氨酸、精氨酸。 7.α-酮酸有哪些代谢去路？ 答：（1）经氨基化生成非必需氨基酸；（2）转变为糖及脂类；（3）氧化供能 8.氨基酸脱羧有哪些重要的脱羧产物产生？它们有何作用？

答：（1）γ-氨基丁酸：谷氨酸脱羧而来，抑制神经递质，对中枢神经有抑制作用。 （2）牛磺酸： 半胱氨酸脱羧而来，是结合胆汁酸组成部分。

（3）组胺： 组氨酸脱羧而来，是强烈的血管扩张剂，可增加血管通透性；刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌；使平滑肌收缩如引起哮喘。

（4）5-羟色胺：色氨酸脱羧而来，对中枢有抑制性作用，外周有缩血管作用。 （5）多胺：鸟氨酸脱羧形成的腐胺，调节细胞生长的重要物质。 9.活性甲基是什么？它有何作用？

答：是S-腺苷甲硫氨酸中的甲基。作用：可在甲基转移酶作用下，将甲基转移至另一种物质使其甲基化，它是甲基的直接供体。

10.试述一碳单位有哪些？其来源、作用是什么？其载体是什么？ 答：一碳单位：甲基（-CH3），来源于甲硫氨酸的代谢；甲烯基（-CH2-），亚氨甲基（-CH=NH），来源于丝氨酸的代谢；甲酰基（-CHO），来源于甘（色）氨酸的代谢。 作用：作为合成嘌呤及嘧啶的原料；间接参与物质甲基化。

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