儿科学 执业医师题库(含答案)(8)

肤冷硬而就诊。系G1P1，出生体重2.6kg，生后第3天开始皮肤进行性黄疸，无发热，吸吮力好。

151．诊断新生儿寒冷损伤综合征最有意义的体征是 A 四肢稍凉

B 双小腿皮肤硬肿 C 脉搏细弱 D 无水肿

E 皮肤散在皮疹

152．体检时发现患儿脐周稍红，局部有分泌物，考虑本病的原因是 A 寒冷冬季 B 牛奶喂养 C 窒息 D 感染

E 出生体重低

153．最重要的处理除使用抗生素外，还要注意 A 给氧 B 输血 C 应用激素 D 按摩硬肿处 E 复温

五、B1型题

(154～156共用备选答案) A 早产儿 B 足月儿 C 极低体重儿 D 足月小样儿 E 巨大儿

154．孕期不详，出生体重1.4kg，身长45cm，皮肤水肿，胎毛多，头发乱

155．孕34周，出生体重2.7kg，身长48cm，皮肤发亮，胎毛多，头发细软

156．孕37周，出生体重2.4kg，身长

49cm，皮肤红嫩，胎毛少，头发细

(157～159题共用备选答案)

A 新生儿败血症 B 生理性黄疸 C 新生儿溶血病

D 新生儿缺血缺氧性脑病 E 核黄疸

157．需要网织红细胞计数 158．进行血培养 159．需要头颅B超

(160～162题共用备选答案)

A 葡萄糖酸钙 B 头孢霉素 C 兰光照射 D 维生素K1 E 鲁米那

160．新生儿HIE首选 161．新生儿败血症 162．新生儿溶血病

(163～165题共用备选答案)

A 母乳性黄疸 B 生理性黄疸 C 胆道闭锁

D 新生儿溶血病 E 新生儿败血症

163．进行性黄疸，大便色白，肝脾肿大

164．生后24小时内出现黄疸

165．皮肤黄疸，肝肿大伴发热、纳差

(166～167题共用备选答案)

A ABO溶血病 B 新生儿败血症 C Rh溶血病 D 生理性黄疸 E 新生儿肝炎

166．G1P1足月儿，现第3天，生后20个小时出现黄疸，进行性加重，查体：皮肤重度黄染，血红蛋白108g/L，网织红细胞5％。产妇血型为O型，患儿A型。

167．足月儿，现第6天，生后4天开始发热，纳差，皮肤黄疸及淤点入院。查体：精神萎靡，中度黄疸外观，散在淤点及脓疱疮。双肺呼吸音粗，心脏正常，腹部软，肝脾肋下约1.5cm，脐部少许分泌物。血象明显增高，胆红素239.5μmol/L。

(168～169题共用备选答案)

下列关于疾病的预后，最可能的是哪项？

A 缺铁性贫血 B 预后良好 C 癫痫

D 手足徐动、智力低下 E 贫血、心衰、死亡

168．女婴，10天，系G1P1顺娩，生后母乳喂养，第3天开始出现黄疸，食欲及精神好，肝肋下1cm。血胆红素119μmol/L，以间接胆红素为主。

169．男婴，5天，系G1P1顺娩，生后8小时开始皮肤进行性黄疸，2天前出现两眼凝视，时有尖叫，突然抽搐2次而就诊。查血胆红素342.1μmol/L，直接胆红素14.4μmol/L，母亲血型为O型，患儿为A型。

(170～172题共用备选答案) A 生理性黄疸 B 新生儿溶血病 C 新生儿败血症 D 新生儿肝炎 E 胆道闭锁

178．频繁呼吸暂停，严重呼吸困难，

170．5天女婴，系G1P1，足月顺娩，哭声响，生后2天开始皮肤黄疸，程度不深，反应好，食欲佳，血胆红素160μmol/L，直接胆红素20μmol/L。

171．10天男婴，足月顺娩，母乳喂养，生后3天出现黄疸，进行性加深，伴拒奶、体温不升，面色灰暗，脐部红肿，有分泌物，肝肋下3cm。

172．足月男婴，生后第2天发现黄疸，且纳差，精神萎靡，血清总胆红素228μmol/L，其母亲血型O型，患儿血型为A型，Rh(－)，直接抗人球蛋白试验

(＋)

(173～175题共用备选答案) A 无窒息 B 轻度窒息 C 重度窒息 D 预后差 E 预后好

173．生后1分钟Apgar评分2分 174．生后1分钟Apgar评分6分 175．重度窒息，经过积极抢救生后5分钟Apgar评分2分

(176～178题共用备选答案) A 触觉刺激 B 维持正常循环 C 复苏囊加压给氧 D 机械通气 E 清理呼吸道

176．新生儿窒息首先采取的复苏措施是

177．新生儿经过清理呼吸道和触觉刺激等初步处理后虽然有自主呼吸，但不规则，心率低于100次/分 呼吸节律不整

[参考答案]

1.c 2.b 3.a 4.d 5.e 6.e 7.b 8.c 9.b 10.b 11．D 12．E 13．C 14．C 15．D 16．E 17．A 18．B 19．C 20．C 21．E 22．D 23．D 24．C 25．A 26．E 27．B 28．A 29．E 30．A 31．C 32．D 33．B 34．B 35．E 36．C 37．C 38．A 39．D 40．E 41．B 42．B 43．A 44．B 45．D 46．A 47．C 48．E 49．C 50．B 51．D 52．C 53．A 54．E 55．B 56．A 57．A 58．A 59．E 60．C 61．E 62．C 63．E 64．B 65．A 66．B 67．A 68．D 69．E 70．C 71．E 72．C 73．C 74．A 75．B 76．D 77．D 78．C 79．E 80．A 81．B 82．C 83．D 84．E 85．B 86．D 87．B 88．D 89．E 90．A 91．B 92．B 93．B 94．E 95．C 96．C 97．D 98．A 99．B 100．E 111．B 112．A 113．D 114．D 115．E 116．A 117．C 118．B 119．C 120．C 121．E 122．A 123．D 124．D 125．B 126．C 127．E 128．A 129．B 130．D 131．C 132．E 133．A 134．D 135．A 136．B 137．C 138．E 139．B 140．A 141．D 142．D 143．B 144．E 145．C 146．D 147．B 148．D 149．A 150．E 151．B 152．D 153．E 154．C 155．A 156．D 157．C 158．A 159．D 160．E 161．B 162．C 163．C 164．D 165．E 166．A 167．B 168．B 169．D 170．A 171．C 172．B173．C 174．B 175．D 176．E 177．C 178．D

第六章 遗传性疾病

一、A1型题

先天愚型中大多数为 A 12－三体综合征 B D/G易位型 C 嵌合体型 D G/G易位型 E 标准型

先天愚型的诊断“金标准”是 A 染色体检查 B 特殊面容 C 智力低下

D 体格发育迟缓 E 皮纹特点

3．先天愚型的临床表现中，不包括 A 四肢短 B 身材矮小 C 喜伸舌 D 外耳小 E 皮肤粗糙

苯丙酮尿症的遗传方式是 A 常染色体显性遗传 B 常染色体隐形遗传 C 性染色体显性遗传 D 性染色体隐形遗传 E 以上都不是

5. 经典型苯丙酮尿症是缺乏下列哪种酶

A 鸟苷三磷酸环化水合酶 B 二氢生物蝶呤还原酶 C 苯丙氨酸－4－羟化酶 D 酪氨酸羟化酶 E 葡萄糖醛酸转移酶

6. 苯丙酮尿症患儿排出尿液中含有 A 苯乳酸 B 苯乙酸 C 苯丙酮酸 D 苯丙氨酸 E 以上都有

二、A2型题

7．21－三体综合征的核型分析中，最常见的是

A 46，XX(XY)，－14，＋t(14q21q) B 46，XX(XY)，－21，＋t(21q21q) C 46，XX(XY)，－15，＋t(15q21q) D 47，XX(XY)，+21

E 46，XX(XY)，－22，＋t(21q22q)

8．标准型先天愚型的发病机制是

A 受精卵在早期分裂过程中染色体不分裂

B 系亲代的生殖细胞染色体在减数分裂时不分离 C 染色体缺失 D 染色体易位

E G组染色体发生着丝粒融合

9．先天愚型不具有的皮纹特点

A atd角较小 B 通贯手

C 第5指单一指褶纹 D 第4，5指桡箕增多 E 脚拇指球胫侧弓形纹

10．有关苯丙酮尿症的治疗，下列哪项不正确

A 尽早开始饮食治疗

B 添加的辅食以淀粉、果蔬为主 C 禁止摄入含有苯丙氨酸的食物 D 饮食治疗外还需要药物辅助治疗

E 饮食控制至少持续到青春期后

11．苯丙酮尿症患儿每日可以摄入苯丙氨酸的量

A 绝对不能摄入 B 0～10 mg/kg C 10～20 mg/kg D 20～30 mg/kg E 30～50mg/kg

12．苯丙酮尿症神经系统表现主要为 A 行为异常 B 智力发育落后 C 嗜睡

D 癫痫发作 E 肌张力增高

三、A3型题

(13～15题共用题干)

足月儿，体重2.5kg，身长48cm，特殊面容，体格发育较同龄儿童迟缓，喂养困难，反应迟钝，有通贯手，易生病，无惊厥。

13．最可能的诊断是 A 先天性甲减 B 苯丙酮尿症 C 先天愚型

D Turner综合征 E 糖原累积症

14．需进一步检查明确诊断的是 A 血T3，T4，TSH B 染色体检查 C 血尿氨基酸测定 D 骨龄检查 E 酶学测定

15．可以选择的治疗方案是 A 激素 B 抗生素 C 免疫抑制剂 D 钙剂

E 以上都不是

(16～18题共用题干)

患儿，1岁，生后半年经常呕吐，便秘，语言、运动发育较同龄儿童迟缓，尿有霉臭味。近2个月频繁抽搐，E 血T3，T4

20．最可能的诊断是 A 脑性瘫痪 查体：反应迟钝，表情木纳，面部有湿疹，皮肤苍黄。尿三氯化铁试验阳性。

16．最可能的诊断是

A 苯丙酮尿症 B 先天愚型 C 先天性甲减 D 佝偻病 E 癫痫

17．下列实验室检查中，诊断价值不大

A 酶学诊断 B DNA分析 C 尿蝶呤分析 D 核型检查

E 2，4二硝基苯肼试验

18．应采取的措施是

A 补充钙剂

B 限制食物中苯丙氨酸的摄入 C 静滴葡萄糖 D 口服甲状腺片 E 必要时应用镇静剂

四、A4型题

(19～22题共用题干)

5个月女婴，生后至今易激惹，哭声响，少笑。因入院前5小时抽搐2次急诊。查体：体温36.5℃，表情呆滞，反应迟钝，皮肤苍白，毛发黄，四肢肌张力高，心肺未及异常，尿液有霉臭味。

19．下列哪项检查最有意义

A 血浆氨基酸分析 B 染色体检查 C 头颅CT D 腕骨X线 B 先天愚型 C 先天性甲减 D 苯丙酮尿症 E 低血糖

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