第二章 蛋白质与非蛋白含氮化合物检验 - 图文(3)

（三）白蛋白（albumin ，ALB）

生化特性

?占血浆总蛋白的57％～68％，不含糖，66.3kD?由肝脏合成，11～14.7g/d，半寿期约18～20天合成储备大，由血浆胶体渗透压和蛋白质摄入量调节肾病综合征时合成量可增高到正常的300％以上?遗传性变异可发生电泳迁移率变化，出现双白蛋白区带（大量使用青霉素或水杨酸等药物亦可）（三）白蛋白生理作用

?最重要血浆营养蛋白，胞饮进入细胞，氨基酸合成组织蛋白?最重要血浆载体蛋白?维持血浆胶体渗透压的最重要成分?缓冲酸碱物质的主要血浆蛋白质?高度溶于水，能运载许多疏水分子生理pH中为负离子，每分子带200个负电荷运输胆红素.长链脂肪酸.胆汁酸盐.前列腺素.类固醇激素无机离子(如Ca2+、Cu2+、Ni2+).药物(如阿司匹林、青霉素)?结合型激素和药物无活性，ALB含量或pH变化时其活性变化（四）α1-抗胰蛋白酶

（α1-antitrypsin，α1AT或AAT ）

蛋白酶和抗蛋白酶?蛋白酶：清除病原微生物、坏死组织和衰老红细胞蛋白酶过多或活性过强可破坏正常组织和细胞?抗蛋白酶：机体为对抗蛋白酶的异常作用而产生抗蛋白酶减少可导致某些疾病发生（四）α1-抗胰蛋白酶

生理功能

?占血清中抑制蛋白酶活力的90％左右?能抑制胰蛋白酶、糜蛋白酶、胶原蛋白酶及白细胞释放的溶酶体蛋白水解酶形成不可逆的酶-抑制物复合体（四）α1-抗胰蛋白酶

AAT的多种遗传表型

?至少有75种，表达的蛋白质有M型和Z型、S型PiMM型最多，占人群95%以上类型：PiMM、PiMS、PiMZ、PiSS、PiSZ、PiZZ 活力：100%、80％、60％、60％、35％、15％

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