氨基酸代谢习题(2)

成柠檬酸循环中α-酮戊二酸的量减少。由于α-酮戊二酸量的减少，柠檬酸循环速度变慢，脑组织能量不足，从而发生机能紊乱。中毒剂量氨选择性地作用于脑底，使该处ATP含量显著降低，因此影响大脑的能量代谢。氨过量引起乙酰胆碱合成减少和肝酮体形成增多，以及γ-氨基丁酸的脑含量增多，以致障碍脑和神经的功能。此外，氨浓度过高可影响体液的pH，干扰一价阳离子的过膜转运，所以多余的氨必须及时排出体外。

例题11-10：动物体内的氨如何进行转运？

解：谷氨酰胺是中性无毒的氨基酸，而且易透过细胞膜，所以它是氨的理想载体。在哺乳动物中，谷氨酰胺主要是在肌肉中合成。多数动物细胞内由谷氨酰胺合成酶，催化谷氨酸与氨结合而生成谷氨酰胺。反应过程中，谷氨酸第5位的羧基通过磷酸化生成谷氨酰-5-磷酸，提供磷酸基团的是ATP,然后由氨基取代磷酸基生成谷氨酰胺。

谷氨酰胺经循环系统转运到肝脏。在肝脏中，谷氨酰胺先被水解为谷氨酸和氨，谷氨酸再脱氨生成α-酮戊二酸，然后α-酮戊二酸再异生为葡萄糖，重新进入血液。

另外一个氨的载体是丙氨酸。在肌肉组织中，由糖酵解产生的丙酮酸通过转氨基作用由谷丙转氨酶催化生成丙氨酸，丙氨酸被血液运输到肝脏，在肝脏中通过联合脱氨基作用释放出氨，并转变为丙酮酸，丙酮酸再异生为葡萄糖，从而构成丙酮酸—葡萄糖循环。这样，不但可以消除肌肉紧张运动时所产生的氨毒害作用，同时也可以避免过多丙酮酸的毒害作用。

例题11-11：简要叙述尿素循环过程。

解：动物体内的尿素循环包括两个阶段的反应。

一是游离的氨被激活成氨甲酰磷酸。在肝细胞线粒体内由氨甲酰磷酸合成酶I催化的反应中，氨、碳酸氢盐和ATP合成氨甲酰磷酸，氨甲酰磷酸合成酶I是肝细胞线粒体中最丰富的酶之一，占线粒体基质内总蛋白质的20％以上。另一个类似于氨甲酰磷酸合成酶I的酶是氨甲酰磷酸合成酶II，此酶位于肝细胞和大多数其它细胞的胞液中，是用谷氨酰胺作为氮的供体，催化特定的用于嘧啶核苷酸合成的氨甲酰磷酸的生成。

二是尿素循环由四步酶促反应组成。第一步反应发生在线粒体中，其余三步反应发生在细胞液中。 （1）第一步反应发生在线粒体内。在鸟氨酸转氨甲酰酶的催化下，氨甲酰磷酸的氨甲酰基被转移到尿素循环的中间代谢物鸟氨酸分子上，形成瓜氨酸。然后，瓜氨酸被转运出线粒体，同时鸟氨酸被转运到线粒体内。

（2）进入细胞液的瓜氨酸与天冬氨酸缩合形成精氨琥珀酸，这步需要ATP的反应是由精氨琥珀酸合成酶催化的，通过这步反应，将用于尿素合成的第二个氮原子整合到尿素的前体分子中。

（3）精氨琥珀酸在精氨琥珀酸裂解酶催化下裂解为精氨酸和延胡索酸，生成的延胡索酸可以转换为葡萄糖。

（4）最后精氨酸酶催化精氨酸水解生成鸟氨酸和尿素，生成的鸟氨酸又被转运到线粒体内，与氨甲酰磷酸缩合，开始另一轮尿素循环。

可以看出，形成1分子尿素可清除2分子氨和1分子C02。尿素是中性无毒物质，所以它不仅可消除氨的毒性，还可减少碳酸溶于血液所产生的酸性。

例题11-12：动物体内的非必需氨基酸如何合成？ 解：许多非必需氨基酸可直接由中间代谢物合成，谷氨酸、丙氨酸和天冬氨酸可以通过一步转氨反应合成，天冬酰胺和谷氨酰胺通过酰胺化作用合成。

丝氨酸的合成开始于3-磷酸甘油酸，先在3-磷酸甘油酸脱氢酶的催化下，3-磷酸甘油酸中的第二位羟基被氧化为酮基，形成3-磷酸丙酮酸，然后再经过与谷氨酸的转氨作用生成3-磷酸丝氨酸。最后在3—磷酸丝氨酸磷酸酶的作用下，水解生成丝氨酸，最后一步反应是不可逆反应，丝氨酸是该反应的反馈抑制剂。

甘氨酸是丝氨酸直接在丝氨酸羟甲基转移酶的催化下形成的。丝氨酸羟甲基转移酶需要两个辅助因子：磷酸吡哆醛和四氢叶酸。

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哺乳动物中的半胱氨酸的生物合成也是开始于丝氨酸。首先丝氨酸与高半胱氨酸缩合形成胱硫醚，然后胱硫醚裂解生成半胱氨酸和α-酮丁酸。

脯氨酸是由谷氨酸形成的，γ-谷氨酸激酶催化谷氨酸磷酸化形成γ-谷氨酰磷酸，然后再转换成谷氨

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酸-γ-半醛，生成Δ-二氢吡咯-5-羧酸，最后由还原酶催化Δ-二氢吡咯-5-羧酸形成脯氨酸。

哺乳动物中的酪氨酸可以直接通过摄入的必需氨基酸苯丙氨酸合成，催化反应的酶是苯丙氨酸羟化酶，该酶属单加氧酶。反应需要分子氧和还原型的四氢叶酸。

五、单 元 自 测 题 (一) 名词解释

1．氨基酸代谢池 2．氮平衡 3．蛋白质的营养价值 4．必需氨基酸 5．非必需氨基酸 6．自身激活作用 7．γ—谷氨酰基循环 8．转氨基作用 9．联合脱氨基作用 10．尿素循环 11．一碳单位

(二)填空题

1．正常动物的蛋白质代谢情况是属于 平衡，即 = 。 2．体内不能合成而需要从食物提供的氨基酸称为 。

3．食物蛋白质的消化自 部位开始，蛋白质的主要消化部位是 。 4．胃液中胃蛋白酶可激活胃蛋白酶原，此过程称 。

5．肠道中氨的主要来源有 和 ，同时也是血氨的 。 6．谷氨酸在肝脏L—谷氨酸氧化酶作用下生成 和还原型NADPH或NADH，前者可进人 循环最终氧化为CO2和H2O。

7．直接生成游离氨的脱氨基方式有 和 ，骨骼肌有 循环。 8．只将氨基从一个氨基酸移向另一个氨基酸的脱氨基方式是 。

9．转氨酶的辅酶称 ，它与接受底物脱下的氨基结合转变为 。

10．丙氨酸经转氨基作用可产生游离氨和 ，后者可进入 途径进一步代谢。 11．L—谷氨酸脱氢酶的辅酶是 ， 和 是此酶的别构抑制剂。

12．嘌呤核苷酸循环中最终将NH3释放出的化合物称 ，催化的此反应的酶是 。 13．转运氨并降低其毒性的氨基酸称 和 。

14．鸟氨酸循环是合成 的过程。催化此循环的酶存在于 。

15． 尿素分子中两个N原子，一个来自 ，另一个来自 ，通过 由其他氨基酸提供。

16．由尿素合成过程中产生的两种氨基酸 和 不参与人体内蛋白质合成。

17．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化 和 等合成氨基甲酰磷酸， 是此酶的激活剂。 18．在鸟氨酸循环中， 水解产生尿素和鸟氨酸，故此循环又称鸟氨酸循环。 19．体内直接甲基供体是 ，含 (氨基酸)。 20．合成黑色素的主要原料是 或 。

21．儿茶酚胺包括 、 和 三种物质。

（三）选择题

1．含谷丙转氨酶（GPT）最多的器官是：

a．胰脏 b．心脏 c．肝脏 d．肾脏 e．血清 2．转氨酶的辅酶为：

a．NAD+ b．NADP+ c．FAD d．FMN e．磷酸吡哆醛 3．氨的主要代谢去路是：

a．合成尿素 b．合成谷氨酰胺 c．合成丙氨酸 d．合成核苷酸 e．合成非必需氨基酸 4．合成尿素的器官是：

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a．肝脏 b．肾脏 c.肌肉 d．心脏 e．胰腺 5．1摩尔尿素的合成需消耗ATP摩尔数：

a．2 b．3 c. 4 d．5 e．6 6．有关鸟氨酸循环，下列说法哪一个是错的：

a．反应部位是肝脏线粒体 b．氨基甲酰磷酸合成所需的酶存在于肝脏线粒体 c．尿素由精氨酸水解而得 d．每合成1摩尔尿素需消耗4摩尔ATP e. 循环中生成的瓜氨酸不参与天然蛋白质合成 7．肾脏中产生的氨主要由下列反应产生：

a．胺的氧化 b. 氨基酸嘌呤核苷酸循环脱氨 c．尿素分解 d. 谷氨酰胺水解 e．氨基酸氧化脱氨 8．参与尿素循环的氨基酸是：

a．蛋氨酸 b．鸟氨酸 c．脯氨酸 d．丝氨酸 e．丙氨酸 9．γ—氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来：

a．Glu b．Gln c．Ala d．Val e．His

10．在鸟氨酸循环中，尿素由下列哪种物质水解而得：

a．鸟氨酸 b．半胱氨酸 c．精氨酸 d．瓜氨酸 e．谷氨酸 11．参与生物转化作用的氨基酸是：

a．酪氨酸 b．色氨酸 c．谷氨酸 d．半胱氨酸 e．丝氨酸 12．血液中非蛋白氨最主要来源是：

a．尿素 b．尿酸 c．肌酐 d．游离氨基酸 e．肌酸 13．血氨的主要来源：

a．氨基酸脱氨基作用 b．氨基酸在肠道细菌作用下分解产生

c．尿素在肠道细菌脲酶水解产生 d．肾小管谷氨酰胺的水解 e．胺类的分解 14．体内转运氨的形式有：

a．丙氨酸 b．谷氨酰胺 c．谷氨酸 d．谷氨酰胺和丙氨酸 e．以上都是 15．糜蛋白酶作用点是由哪种氨基酸提供-COOH形成的肽键?

a．苯丙氨酸，酪氨酸 b．色氨酸，酪氨酸 c．甲硫氨酸，亮氨酸 d．精氨酸，赖氨酸 e．甘氨酸，亮氨酸 16．鸟氨酸循环的主要生理意义是：

a．把有毒的氨转变为无毒的尿素 b．合成非必需氨基酸 c．产生精氨酸的主要途径的主要途径 e．产生瓜氨酸的主要途径

17．尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来： a．天冬氨酸 b．草酰乙酸 c．天冬氨酸与延胡索酸 d．瓜氨酸 e．天冬氨酸与瓜氨酸

18．指出下列哪一种酶可作为肝细胞高度分化程度的指标： a． 乳酸脱氢酶 b．氨基甲酰磷酸合成酶工 c．醛缩酶 d．丙酮酸脱氢酶 e．精氨酸代琥珀酸裂解酶 19．哪一种氨基酸不参与蛋白质生物合成?

a．同型半胱氨酸 b．蛋氨酸 c．缬氨酸 d．半胱氨酸 e．苏氨酸 20．下列哪种氨基酸脱羧后能生成使血管扩张的活性物质：

a．赖氨酸 b．谷氨酸 c．精氨酸 d．组氨酸 e．谷氨酰胺 21．尿素循环中，能自由通过线粒体膜的物质是：

a．氨基甲酰磷酸 b．鸟氨酸和瓜氨酸 c．精氨酸和延胡索酸 d．精氨酸代琥珀酸 e．尿素和鸟氨酸 22．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的变构激活剂是：

a．氨基甲酰磷酸 b．鸟氨酸 c．延胡索酸 d．精氨酸 e．N—乙酰谷氨酸

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d．产生鸟氨酸

23．联合脱氨基作用所需的酶有：

a．转氨酶和D-氨基酸氧化酶 b．转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶

c．转氨酶和腺苷酸脱氨酶 d．腺苷酸脱氨酶和L-谷氨酸脱氢酶 e．以上都是

24．能增加尿中酮体排出量的氨基酸是：

a．亮氨酸 b．甘氨酸 c．组氨酸 d．丝氨酸 e．丙氨酸 25．既增加尿中葡萄糖也增加尿中酮体排出量的氨基酸是：

a．异亮氨酸 b．色氨酸 c．酪氨酸 d．苏氨酸 e．以上都是 26．具有调节细胞生长作用的胺类是：

a．组胺 b．5—羟色胺 c．精胺 d．多巴胺 e．以上都是， 27．未消化的氨基酸通过肠道细菌作用产生的物质有： a．胺类 b．氨 c．吲哚 d．硫化氢 e．以上都是 28．不能参加转氨基作用的氨基酸是：

a．赖氨酸 b．苏氨酸 c．脯氨酸 d．羟脯氨酸 e．以上都是 29．不能脱下游离氨的氨基酸脱氨基方式是：

a． 氧化脱氨基 b．转氨基 c．联合脱氨基 d．嘌呤核苷酸循环 e．以上都是

30．骨骼肌主要以嘌呤核苷酸循环脱氨基的原因是骨骼肌内：

a．细胞没有线粒体 b．L—谷氨酸脱氢酶活性低 c．谷丙转氨酶活性低 d．氨基酸脱羧酶活性低 e．氨基甲酰磷酸合成酶活性低 31．将氨基酸代谢和核苷酸代谢联系起来的枢纽化合物是：

a．CoASH b．SAM和FH4 c．磷酸吡哆醛和生物素 d．FAD和NAD+ e．乙酰CoA和丙酮酸

(四)是非题

1．蛋白质在动物体内消化的主要器官是胃和小肠。

2．蛋白质的生理价值主要取决于必需氨基酸的种类、数量及比例。

3．L—谷氨酸脱氢酶不仅是l—谷氨酸脱氨的主要的酶，同时也是联合脱氨基作用不可缺少的重要的酶。 4．体内血氨升高的主要原因往往是肝功能障碍引起的。

5．氨基酸在体内小肠的吸收与葡萄糖相似，同样需要载体，Na+和消耗ATP。 6．氨基甲酰磷酸既可以合成尿素也可以用来合成嘌呤核苷酸

7．谷氨酸是联合脱氨基作用的重要中间代谢物，若食物中缺乏时可引起脱氨基作用障碍。 8．动物体内若缺乏维生素B6，维生素PP，维生素B2和叶酸，均会引起氨基酸代谢障碍。 9．在体内，半胱氨酸除作为蛋白质组成成分外，仅是产生硫酸根的主要来源。 10．磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。

11．氨的来源主要是氨基酸分解产生的氨，肠道吸收的氨和肾小管上皮细胞分泌的氨。

(五)问答题

1．简述血氨的来源与去路。

2．请计算1摩尔乳酸碳骨架彻底氧化后生成的ATP摩尔数，并且与含相同碳骨架的丙氨酸彻底氧化为CO2和H2O同时生成尿素后产生的ATP数比较。

3．能直接生成游离氨的氨基酸脱氨基方式有哪些?各有何特点? 4．请简述维生素B族中有哪些成员是与氨基酸代谢有关的?

六、参 考 答 案

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(一) 名词解释

1．氨基酸代谢池指食物蛋白质经消化而被吸收的氨基酸与体内组织蛋白质降解产生的氨基酸混在一起，分布于体内参与代谢，称为氨基酸代谢池。

2．氮平衡指正常人摄人氮等于排出氮，反映正常成人的蛋白质代谢情况。

3．蛋白质的营养价值指各种蛋白质所含的氨基酸种类和数量不同，若所含的体内所需的氨基酸的种类和量越多，则蛋白质营养价值越高。

4．必需氨基酸指体内需要但不能自身合成而需要由食物提供的氨基酸，人体内有八种，分别是亮、异亮、蛋、缬、苏、色、苯丙、赖氨酸。

5．非必需氨基酸指体内可以合成的氨基酸。

6．自身激活作用指消化蛋白质的酶是以酶原形式存在，有活性的蛋白酶可激活酶原转变为有活性的酶，此过程称为自身激活作用。

7．γ—谷氨酰基循环指氨基酸在小肠内被吸收，其吸收及向细胞内转运过程是通过谷胱甘肽起作用的，首先是谷胱甘肽对氨基酸的转运，其次是谷胱甘肽的再合成，此称丁—谷氨酰基循环。

8．转氨基作用指在转氨酶作用下，一种氨基酸的α-氨基转移到另一种酮酸上生成新的氨基酸，原来的氨基酸则转变为α-酮酸，此过程称转氨基作用。

9．联合脱氨基作用指氨基酸与α-酮戊二酸经转氨作用生成α-酮酸和谷氨酸，后者经L—谷氨酸脱氢酶作用生成游离氨和α-酮戊二酸的过程。是转氨基作用和L—谷氨酸氧化脱氨基作用联合反应。 10．尿素循环即鸟氨酸循环，是将有毒的氨转变为无毒的尿素的循环。肝脏是尿素循环的重要器官。 11．一碳单位指某些氨基酸(如丝氨酸、组氨酸)在体内进行分解代谢的过程中产生含一个碳原子的基团，称一碳单位。

(二)填空题

1．氮平衡；摄人氮；排出氮。 2．必需氨基酸。 3．胃；小肠。 4．自身激活作用。

6．α-酮戊二酸；三羧酸循环。

7．联合脱氨基作用；氧化脱氨基作用；嘌呤核苷酸循环。 8．转氨基作用。

9．磷酸吡哆醛；磷酸吡哆胺 10．丙酮酸；酵解途径

11．NAD+或NADP+;ATP；GTP 12．腺苷酸；腺苷酸脱氨酶 13．谷氨酰胺；丙氨酸。 14．尿素；肝脏。

15．游离氨；天冬氨酸；转氨基作用。 16．鸟氨酸；瓜氨酸

17．NH3；CO2;N-乙酰谷氨酸 18．精氨酸。

19．S—腺苷蛋氨酸；蛋氨酸。 20．苯丙氨酸；酪氨酸。

21．多巴胺；去甲肾上腺素；肾上腺素

（三）选择题

1．c 2．e 3．a 4．a 5．c 6．a 7．d 8．b 9．a 10．c 11．d 12．a 13．a 14．d 15．a 16．A 17．c 18．b 19．a 20．d 21．b 22．E

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23．b 24．a 25．e 26．c 27．e 28．e 29．b 30．b 31．b

(四)是非判断题

1．对 2．对 3．对 4．对 5．对 6．错 7．错 8．对 9．错 10．错 11．对

(五)问答题

1．答：血氨的来源包括：①氨基酸及胺分解产生的氨。②肠道吸收的氨包括肠道氨基酸被肠道细菌作用产生的氨和肠道尿素经肠道细菌脲素．酶水解产生的氨。③肾小管上皮细胞分泌的氨，是由谷氨酰胺酶水解谷氨酰胺产生。

血氨的去路有：①合成尿素。②合成非必需氨基酸。③合成其他含N化合物。

2．答：乳酸脱氢变为丙酮酸，丙酮酸氧化脱羧为乙酰CoA，乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化为CO2

和H2O。产生ATP摩尔数为15.

丙氨酸经脱氨作用转变为丙酮酸，其他反应与上同。产生ATP摩尔数为12.5。丙氨酸中经脱氨基作用产生的游离氨要进一步合成尿素，一个尿素分子内含有两个氮原子，所以如果这两个氮原子都来源于丙氨酸，则需要两个丙氨酸分子共同参与。其中一个丙氨酸分子经联合脱氨基作用脱去一个氨及生成一个NADH(2.5ATP)和一个丙酮酸(12.5ATP)；另一个丙氨酸分子经转氨基作用把氨基交给草酰乙酸生成天冬氨酸和一个丙酮酸(12.5ATP)，当天冬氨酸把氨基交给尿素循环后，再经脱氢生成回原来的草酰乙酸及一个NADH(2.5ATP)。这样两个丙氨酸分子共能够产生(2.5+12.5+12.5+2.5=30ATP)。而尿素循环本身需要消耗4摩尔ATP，因此，两个丙氨酸分子共能够净产生30-4=26ATP，所以每个丙氨酸分子生成26/2=13摩尔ATP。乳酸提供的ATP数较丙氨酸多。

3．答：①氧化脱氨基作用：人体内只有L—谷氨酸脱氢酶催化反应，其他D—氨基酸氧化酶，L—氨基酸

氧化酶不起作用。

②联合脱氨基作用：转氨基作用和L—谷氨酸氧化脱氨基同时作用，是肝脏等器官的主要作用方式。 ③嘌呤核苷酸循环：骨骼肌和心肌作用方式，原因是肌肉缺乏L—谷氨酸脱氢酶，而腺苷酸脱氨酶活

性高，催化氨基酸脱氨基反应。

4．答：维生素B6：组成磷酸吡哆醛辅酶形式，是氨基酸转氨酶和脱羧酶辅酶，参与转氨基等作用。

维生素B12转甲基酶辅酶。

叶酸：个别氨基酸代谢中一碳单位的载体。

维生素B1，维生素B2，泛酸，叶酸，维生素PP：与氨基酸碳骨架的代谢有关。

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