肾病综合征的诊断思路与治疗(5)

光镜：GBM高度增厚，系膜基质增多，毛细血管腔闭塞，最后至肾小球硬化；

电镜：GBM明显增厚，系膜基质增多，ED被吸收。 免疫荧光：

IgG+C3均匀一致呈细颗粒状沉积于GCW。

原发MN与继法发MN的区别：

原发MN 继发MN

荧光： IgG、C3在毛细血管壁沉积 满堂亮，尤其C1q沉积在系膜区或

毛细血管壁

光镜：上皮下嗜复红蛋白沉积 在上皮下、内皮下、系膜区、基膜

内可见嗜复红蛋白沉积，系膜可增生形成“假双轨”

电镜：ED在上皮下沉积 ED在多部位沉积

局灶节段硬化性肾小球肾炎（FSGS）

临床：

好发于青少年，起病隐袭，NS常见（75%），血尿常见（75%，肉眼血尿20），常伴高血压、肾功能减退，激素疗效不理想。

病理：

病变常常发生于深部肾皮质与髓质交界处。 光镜：

有局灶分布的肾小球节段性硬化，硬化节段为系膜基质增多，玻璃样变性，有时出现细胞反应，有或无球性硬化。肾小管和间质灶状萎缩及纤维化，小动脉增厚。

在上述背景下，有六个亚型：

经典型或门部FSGS 尖端或顶端型 周缘型 细胞型 塌陷型

系膜增生型FSGS 经典型或门型

部位常见于肾小球血管极或血管极旁，病变处毛细血管襻塌陷，基底膜皱缩，其内可见嗜复红蛋白的玻璃样沉积，内皮细胞消失或由泡沫细胞代替。

尖端型或顶端型：

肾小球节段硬化部位在尿极，有人认为此型对激素敏感。 周缘型：

节段硬化位于血管极于尿极之间，易见节段硬化血管与球囊粘连。 塌陷型：

脏层上皮细胞显著增生，肥大和空泡变性，毛细血管攀塌陷，但无明显的肾小球节段硬化，肾功能进展较快，上皮细胞可见滴状变性。

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细胞型：

病变呈局灶节段分布，除脏层上皮细胞局灶节段增生及肿胀病变外，同时伴有内皮细胞和系膜细胞增生，毛细血管襻塌陷。

系膜增生型：

肾小球系膜细胞呈局灶节段性增生，常伴有脏层上皮细胞增生和空泡样变性，但以系膜细胞增生为主，肾小管萎缩、空泡变性，间质纤维化。

原发性FSGS光镜病理表现

病理类型 节段硬化 硬化部位 增生细胞 主要细胞 经典型 有 血管极 尖端型 有 尿极 周缘型 有 两者之间

细胞型 内皮、系膜、上皮 内皮 塌陷型 内皮、系膜、上皮 上皮 系膜型 内皮、系膜、上皮 系膜

免疫荧光：

可全阴性（没有穿到病变肾小球）；IgM伴或不伴C3呈团块状局灶节段性沉积。

电镜：受累及未受累的小球均呈现上皮细胞足突广泛融合，病变肾小球系膜基质增多，毛细血管壁塌陷，内皮下、系膜区可见ED沉积。

肾病综合症的治疗

MCD、轻度系膜增生性肾小球肾炎、：初治可单用激素，效果差时加用细胞毒药物，力争完全缓解。

MN I期：激素加细胞毒，期望完全缓解

II期以后：治疗主要是延缓肾功能减退，注意防血栓形成，不在于减少尿蛋

白。

MPGN、重度MsPGN、FSGS：肾功能正常时，予以治疗，无效时及时减撤药，肾功能不好时有争议。

慢性肾炎(CGN)

定义：由多种原因多种病理类型组成的一组慢性进行性肾小球疾病，迟早进入慢性肾功能衰竭。

CGN与隐匿性肾小球肾炎的鉴别在于至少有以下一条： 肾性高血压 肾性浮肿 肾功能减退

尿蛋白定量大于1g/24h 病理： MsPGN FSGS MN MPGN

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局灶增生硬化性肾小球肾炎

局灶硬化性肾小球肾炎（<50%的肾小球球性硬化） 增生硬化性肾小球肾炎，（50%--75%的肾小球球性硬化） 硬化性肾小球肾炎（>75%的肾小球球性硬化）

局灶坏死性肾小球肾炎（新月体形成的前兆-纤维素样坏死）

隐匿性肾炎

良性过程，时轻时重，一部分自限，一部分发展为CGN，可为单纯血尿和/或蛋白尿。

病理：

轻度MsPGN，局灶增生性肾炎，轻微病变等。 随访：尿蛋白定量、血压、肾功能。

治疗：去除扁桃体炎等病灶，术前、术中、术后用抗生素，忽用肾毒性药物。

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