神经病学(考前重点突击)_完整昆医第一临床(7)

③神经保护治疗。缓慢/阻断神经变性过程

治疗药物：

①抗胆碱能药：苯海索，主要适用与震颤明显且年轻患者，老年患者禁用，闭角

形青光眼及前列腺肥大患者禁用。主要不良反应有口干、视物模糊、便秘、排尿困难、影响智能、严重者有幻觉妄想。

②金刚烷胺：对少动、强直、震颤均有改善作用。主要不良反应有不宁、神志模

糊、下肢网状青斑、踝部水肿等，均较少见。肾功能不全、癫痫、严重胃溃疡、肝病患者慎用，哺乳期妇女禁用。

③复方左旋多巴：目前控制控制症状最有效药物/PD治疗有效的金标准。对震颤、

强直、运动迟缓均有较好的疗效。不良反应：周围性表现为恶心、呕吐、低血压、心律失常，中枢性表现为症状波动、异动证和精神症状。活动性消化溃疡者慎用，闭角型青光眼，精神病患者禁用。

第十三章 癫痫

癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性、刻板性的特点。 癫痫发作的分类： 癫痫发作 2 个主要特征： ⑴ 临床表现：

① 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性； ②个性：不同类型癫痫所具有的特征； ⑵ 脑电图：痫性放电。 1.部分性发作 ㈠单纯部分性发作

⑴部分运动性发作-Jackson发作：抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐

发展

Todd麻痹：发作后可留下短暂性肢体瘫痪 旋转性发作 姿势性发作 发音性发作

⑵部分感觉性发作：躯体感觉性发作常表现为一侧肢体麻木感和针刺感，多发生

在口角、舌、手指或足趾；特殊感觉性发作可表现为视觉性、听觉性、嗅觉性和味觉性；眩晕性发作表现为坠落感，飘动感或水平/垂直运动感。

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⑶自主神经性发作：出现苍白、面部及全身潮红、多汗、立毛、瞳孔散大、呕吐、

腹痛、肠鸣、烦渴和欲排尿感等。

⑷精神性发作：可表现为各种类型的记忆障碍、情感障碍、错觉、复杂幻觉等。

遗忘：海马 情感异常：扣带回 错觉：海马或颞枕部 精神性发作虽可单独出现，但常为复杂部分性发作的先兆。

㈡复杂部分性发作：

①自动症:反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反复搓手、抚面、不断穿衣、 脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;不能回忆发作中的情形。 ②仅有意识障碍；

③先有单纯部分性发作，继之意识障碍， ④先有单纯部分性发作，后出现自动症。 ㈢全面性发作

⑴全身强直-阵挛性发作GTCS：一起病即表现为全身强直-阵挛发作，早期出现

意识丧失，跌倒。

①强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩， ②阵挛期：从强直转为阵挛，

③发作后期：醒后部分病人有意识模糊，

GTCS典型脑电图改变：强直期开始逐渐增强的10次/S棘波样节律，然后频率不断降低，波幅不断增高，阵孪期弥漫性慢波伴间歇性棘波，痉挛后期呈明显脑电抑制，发作时间愈长，抑制愈明显。

⑵强直性发作：多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。典型发作期EEG

为爆发性棘波。

⑶阵挛性发作：几乎都发生在婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前

无强直期。

⑷失神发作:病人活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地，部分可机械重

复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆，

①典型失神发作：发作时EEG呈双侧对称3Hz棘-慢综合波 ②不典型失神

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③肌阵挛发作：快速、短暂、触电样肌肉收缩。 ④失张力发作：姿势性张力丧失所致。

诊断和鉴别诊断：

1.首先确定是否是癫痫：① 病史是诊断癫痫的主要依据，a. 癫痫的共性;b. 癫痫的个性 ② 脑电图是诊断癫痫的重要佐证，③ 排除其它疾病，

2. 明确癫痫发作类型：不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗，发作类型诊断错误，可导致药物治疗失败，

3. 确定癫痫病因：继发性癫痫应进一步寻找病因, 病因关系到患者的预后, 全身性疾病：低血糖、低钙、脑部疾病：头部CT、MRI、脑血管造影 。 脑电图EEG：是诊断癫痫最重要的辅助检查。 治疗 去除病因;控制或减少发作.

目标:完全控制惊厥，没有或只有轻微的副作用，保持正常生活方式。 单次发作治疗 : 保持呼吸道通畅，防止窒息.癫痫发作有自限性，多数患者不需特殊处理.

持续状态治疗 : 癫痫状态是急诊，预后与病因和成功治疗时间有关.发作超过1小时，体内环境稳定性破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害。保持生命体征稳定，终止发作是治疗的关键，减少发作对脑部神经元的损害，用药原则:大剂量、静脉、推注。 终止发作后用药维持； 去除病因和诱因，处理并发症. 发作间歇期治疗

①用药时机选择：一般主张发作 2 次以上，开始用药。下列情况时，首次发作后就可用药，a. 有癫痫家族史;b. 脑电图上有明确癫痫放电;c. 有导致癫痫反复发作的病因.

② 用药选择：根据发作类型和不良反应选用药物，选择有稳定来源的药物， ③ 剂量选择：小剂量开始，逐渐加量，达到能控制发作，又无明显不良反应.不能达此目的，不出现不良反应, 可监测血药浓度,

④ 单一用药：是应遵守的基本原则，单独用药易于明确该药物是否有效，每个剂量均有达到显效的时间，最大耐受量无效时，才改用他药治疗，用药前后须作血、尿常规，肝、肾功能检查。

⑤ 逐渐换药一种药物无效，逐渐更换他药， 换药期间应有5~7 天的过渡期，个体不同，药物的剂量不同，耐心寻找有效的药物和有效的剂量。

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⑥ 联合用药部分患者单药治疗无效，多数联合用药不能明显提高疗效,可增加药物不良反应.有下列情况，可进行合理的联合用药,a. 有多种类型发作,b. 针对药物的副作用,c. 针对病人的特殊情况,d. 部分单药治疗无效患者可考虑联合用药。联合用药应注意：a. 不要联合使用药理作用相同的药物, b. 尽量避免联合使用副作用相同的药物,c. 不能将多种药物作广谱抗癫痫药联合使用,d. 应注意药物之间的相互作用，

⑦ 长期用药:突然停药可诱发癫痫持续状态，自行停药，癫痫复发，原药原剂量有时却不能象以前一样很好地控制发作.一般癫痫发作完全控制3 ~ 5年，失神发作完全控制 6 月以后，才可考虑逐渐停药，大多数正规治疗后可终身不再发病，不需终身服药.

⑧缓慢停药:临床 3 年不发， 脑电图正常（脑电图异常不妨碍药），停药后复发可能性较小， 停药必须缓慢减量，病程越长，剂量越大，用药越多，停药越需缓慢， 一般停药过程不应短于1年~1年半，小发作不应短于半年. 手术治疗：药物治疗无效的难治性癫痫可考虑，根据病情酌情选用，半球切除术、软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术等. 发作类型 部分性发作和 部分性继发全身性 全身强直- 阵挛性发作 强直性发作 阵挛性发作 典型失神、肌阵挛发作 非典型失神发作

癫痫持续状态：是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发，或癫痫发作持续30分钟以上未自行停止。全面强直-阵挛发作最常见，危害性也最大。

㈠全面性发作持续状态

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首选药 卡马西平 次选药 苯妥英钠 苯巴比妥 丙戊酸 丙戊酸 卡马西平 丙戊酸 丙戊酸 乙琥胺或丙戊酸 卡马西平 苯妥英钠 苯妥英钠 苯巴比妥 丙戊酸 卡马西平 拉莫三嗪 乙琥胺 氯硝西泮 氯硝西泮

⑴全面性强直-阵挛发作持续状态：是临床最常见、最危险的癫痫状态，表现强

直-阵挛发作反复发生，意识障碍伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱和肌红蛋白尿等，可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。

⑵强直性发作持续状态：表现不同程度意识障碍，间或强直性发作。EEG出现持

续性较慢的棘-慢或尖-慢波放电。

⑶阵挛性发作持续状态：较长时间可出现意识模糊甚至昏迷。 ⑷肌阵挛发作持续状态

⑸失神发作持续状态：主要表现为意识水平降低，甚至只表现反应性下降，学习

成绩下降；EEG可见持续性棘-慢波放电，频率较慢，多由治疗不当或停药诱发。

㈡部分性发作持续状态

治疗癫痫持续发作-在给氧&防护的同时快速制止发作。

关键 从速控制发作→快速给药→首选地西泮 辅助：支持治疗，对症治疗

第十四章 脊髓疾病

概述：脊髓自上而下分为31个节段发出31对脊神经，包括颈（C）神经8对，胸（T）神经12对，腰（L）神经5对，骶（S）神经5对，尾神经1对。 脊髓损害的表现：主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍。

一．急性脊髓炎 ：以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征。

临床表现任何年龄均可发病，但以青壮年多见；无性别差异；有上呼吸道感染症状，疫苗接种史；有诱发因素，散在发病，起病较急，起病时有低热、病变部位时间痛，肢体麻木无力和病变节段束带感，常在数小时至2-3d发展成完全性截瘫，出现损害平面以下无力， 感觉缺失，大小便障碍等自主神经功能障碍。 症状体征：①运动障碍：起病急，病变平面以下肢体瘫痪，早期表现为病变平面以下弛缓性瘫痪，深、浅反射均消失，病理反射阴性。脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。脊髓休克期：多数患者可

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