神经病学(考前重点突击)_完整昆医第一临床(6)

.CSF检查:常见均匀一致的血性CSF，压力增高，蛋白含量增加，糖和氯化物水平多正常。腰椎穿刺有诱发重症病例脑疝形成的危险， 常见并发症：

再出血：第二周开始是SAH致命的并发症。

脑血管痉挛。是死亡和伤残的重要原因原因。容易导致脑梗死

脑积水急性脑积水多于发病后2天内发生，迟发性脑积水发生在SAH后2－4周。

其诊断 :突然发生的剧烈头痛,恶心,呕吐和脑膜刺激征阳性的患者,无局灶性神经缺损体征,伴或不伴有意识障碍,应高度怀疑蛛网膜下腔出血。同时CT证实脑池和蛛网膜下腔高密度征象或腰穿检查示压力增高和血性脑脊液可临床确诊。 治疗：?防治再出血?防治迟发性血管痉挛：?脑水肿与颅内压增高防治。?营养支持，加强护理。

第十章 中枢神经系统感染

单纯疱疹病毒性脑炎（HSE):是由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病，又称急性坏死性脑炎，是CNS最常见的病毒感染性疾病。

病因及发病机制：HSV是一种嗜神经DNA病毒，有两种血清型，HSV-1/HSV-2 病理：非对称性出血，常累及颞叶内侧&侧叶下部 临床表现：

（1）任何年龄均可发病、40岁以上的成人多见。原发感染的潜伏期为2-21天，平均六天，前驱期可有发热、全身不适、头痛、肌痛、嗜睡、腹痛和腹泻等症状，多急性起病

（2）临床常见症状：头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动、脑膜刺激征等。

（3）病情常在数日内快速进展，多数患者有意识障碍，表现意识模糊或谵妄。重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成死亡。 辅助检查:

(1)血常规检查：白细胞轻度增高

(2)EEG:长出现弥漫性高幅度慢波，以单侧或双侧颞、额区异常更明显，甚至可出现颞区的尖波与棘波

(3)头颅CT检查：一侧或两侧颞叶和额叶低密度灶，若在低密度造中有点状高密

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度灶，提示有出血。

(4)CSF常规检查：压力正常或轻度增高，重症者可明显增高 (5)CSF病原学检查

(6)脑活检：是诊断单纯疱疹病毒性脑炎的金标准。 诊断要点： （1）生殖道疱疹史

（2）起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状

（3）明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征

（4）CSF红、白细胞数增多，糖和氯化物正常 （5）EEG以颞额区损害为主的脑弥漫性异常 （6）头颅CT或MEI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶 （7）特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断 治疗：

（1）抗病毒治疗-阿昔洛韦、更昔洛韦 （2）免疫治疗-干扰素、转移因子 （3）肾上腺皮质激素 （4）抗菌治疗 （5）对症支持治疗

第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病

髓鞘的生理功能：①保护轴索②传导冲动③绝缘作用 分类：遗传性、获得性 主要病理特点：

（1）神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成较大病灶

（2）脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润

（3）神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 多发性硬化（MS):是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特征的自身免疫病。

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临床表现

⑴多在20~40岁,男：女=1：2

⑵起病形式：亚急性起病多见,急性和隐匿起病少数.

⑶临床特征：ENS散在分布的多数病灶、病程中缓解复发、症状体征空间多发性

和病程时间多发性。

复发①感染可引起复发 ②女性分娩后三个月易复发 ③体温升高能使稳定的病情暂时恶化 ④复发次数可多达10余次或更多，多次复发后各种症状可愈来愈重

⑷特征性症状&体征：①不对称性痉挛性轻截瘫 ②视力下降，视神经可与髓鞘先

后或同时受累 ③眼肌麻痹：核间性眼肌麻痹 ④眼球震颤 ⑤感觉障碍：不对称性或杂乱性⑥束带感（是脊髓损伤症状），Lhermitte征，痛肌性痉挛 ⑦共济失调

⑧charcot三联征

辅助检查:

①脑脊液：CSF-IgG指数-是IgG髓内合成的定量指标 CSF-IgG寡克隆区带 (OB)-是IgG髓内合成的定性指标。

②诱发电位:视觉诱发电位VEP潜伏期延长,脑干听觉诱发电位BAEP潜伏期延长,体感诱发电位SEP潜伏期延长。

③MRI：分布在脑室周围,脑干,小脑,脊髓病灶。病灶为小点状,斑块状,圆形，椭圆形。

临床确诊 临床可能：

① 症状体征提示一个以上分离的病灶 ② 起病年龄在10-50岁之间

③有缓解与复发交替的病史

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④可排除其他疾病

治疗：尚无有效根治MS的措施。

1.皮质类固醇：急性发作和复发的主要治疗药物，缩短急性期和复发期的病程。①甲基泼尼松龙：②泼尼松

2.免疫抑制剂：皮质类固醇治疗无效，可考虑选用免疫抑制剂①硫唑嘌呤；②甲氨蝶呤；③环磷酰胺；④环孢素A。

3.其他免疫疗法：①β-干扰素（IFN-β）； ②免疫球蛋白； ③血浆置换。 4.对症治疗：MS的有些症状是因功能障碍所致,患者非常痛苦,影响日常生活。①痛性痉挛；②膀胱直肠功能障碍；③疲乏；④震颤。

PS:孤立综合征（CIS)：首次脱髓鞘发作又称临床孤立综合征，是MS的早期阶段，发病后即出现脑或脊髓MRI病灶的CIS患者多数可发展成临床确诊的多发性硬化。

第十二章 运动障碍性疾病

运动障碍性疾病：以往称为椎体外系疾病，是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关。

运动障碍性疾病一般可分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大症候群。前者代表性疾病为帕金森病，后者代表性疾病为亨廷顿病。 帕金森病 PD：又称震颤麻痹。是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征。

一般特点：

①多于60岁以后发病，偶有30岁以下的发病者，

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②隐匿起病，缓慢进展 ③ 症状不对称

主要症状（运动症状）： 静止性震颤

①休安静时出现，随意运动减轻，紧张时加剧，入睡后消失。 ②自一侧上肢开始，不对称 ③“搓丸样”

④70岁以上发病者可不出现震颤 ⑤部分患者可合并轻度姿势性震颤

肌强直：被动运动关节是阻力增加 铅管样强直:屈肌伸肌均受累，被动运动关节阻力始终增高；齿轮样强直:肌强直合并静止性震颤所致 ）；

运动迟缓 患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓；“面具脸”；“写字过小征”

姿势障碍 早期：患侧下肢拖曳，上肢摆臂幅度减小或消失 中期：自坐位、卧位起立困难 晚期：”慌张步态“

次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍 （入睡困难,早醒）。

辅助检查：脑脊液（CSF）:CSF常规检查正常； 尿:血、尿常规检查正常；影像学:颅脑CT检查正常。

基因检测：用DNA印记技术/PCR/DNA序列分析检查家族性PD基因改变。 PET/SPECT检测:早期可显示脑内DAT功能显著降低、DNA递质降低，可早期诊断，病情监测。 诊断：

①中老年发病，缓慢进展性病程

②四主征至少具备两项，必备运动迟缓，症状不对称 ③多巴制剂治疗有效

治疗：治疗目的

①缓解症状，减轻生命残缺 ②避免/推迟/减轻药物并发症&不良反应

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