DTG 03白血病(2)

Acute myelomonocytic leukemia

Acute monoblastic and monocytic leukemia Acute erythroid leukemia Acute megakaryocytic leukemia Acute basophilic leukemia

Acute panmyelosis with myelofibrosis Myeloid sarcoma

Acute leukaemia of ambiguous lineage Undifferentiated acute leukaemia Bilineal acute leukaemia Biphenotypic acute leukaemia

WHO的AML分型（2008年） 伴有再现基因异常的急性髓性白血病

急性粒-单核细胞白血病(AMML) 急性原始单核细胞白血病和急性单核细胞白血病 急性红系白血病 急性原始巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病 急性全髓增殖症伴骨髓纤维化 髓系肉瘤 系列模糊的AL 未分化急性白血病 双系列急性白血病 双表型急性白血病

- AML with t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1

– AML with inv(16)(p13.1q22) or t(16;16) (p13.1;q22); CBFB-MYH11 – APL with t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL – AML with t(6;9)(p23;q34); DEK-NUP214

– AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1 – AML (megakaryoblastic) with t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1 – Provisional entity: AML with mutated NPM1 – Provisional entity: AML with mutated CEBPA – 伴有骨髓增生异常相关改变的急性髓性白血病 – 治疗相关的髓性肿瘤 – 急性髓性白血病（非特指）

– AML with minimal differentiation – AML without maturation – AML with maturation

– Acute myelomonocytic leukemia – Acute monoblastic/monocytic leukemia – Acute erythroid leukemias – Pure erythroid leukemia

– Erythroleukemia,erythroid/myeloid – Acute megakaryoblastic leukemia – Acute basophilic leukemia

– Acute panmyelosis with myelofibrosis

– 髓样肉瘤

– 与唐氏综合征有关的髓性增生

– Transient abnormal myelopoiesis

血液科3

– Myeloid leukemia associated with Down syndrome

– 原始浆细胞样树突状细胞肿瘤

2. 分期：

慢粒的整个病程可分为三期：慢性期(稳定期)、加速期(增殖期)和急性变期。慢粒慢性期可持续l～4年，即进入加速期。加速期从几个月到l～2年即进入急性变期，即慢粒的终未期。

二、中医证候诊断 （一）中医诊断：

以发热为主要临床表现的诊断为―急劳‖、―温病‖、―内伤发热‖。 以鼻衄、齿衄、皮肤瘀斑瘀点等出血为主要临床表现的诊断为―血证‖。

以各组织器官浸润表现，如淋巴结、肝脾肿大为主要临床表现的诊断为―癥积‖、―痰核‖。 （二）中医证型

1.邪毒内盛、兼以气阴两亏（化疗前期）

患者初次诊断为白血病尚未行化疗或化疗后骨髓抑制恢复准备再次行化疗前，此期患者高热、出血等邪实情况比较明显，肿瘤细胞增殖旺盛（或化疗药对肿瘤细胞的杀伤作用基本消失），同时正常造血功能受抑，兼见正虚征象，临床常见发热，咽痛，骨痛，肝脾、淋巴结肿大，皮肤粘膜瘀点瘀斑，鼻衄齿衄，甚则便血、尿血，头晕乏力，腰膝酸软，盗汗低热，五心烦热，舌质红或暗红，苔黄燥或灰黑，脉滑数弦大。

2. 气阴两虚，脾胃虚弱（化疗期）

化疗期间，由于化疗药的毒副反应，患者常出现胃肠道反应、心肝肾脏、神经系统毒性反应，临床表现多见恶心呕吐纳差、腹胀腹泻、头晕心悸、乏力盗汗、舌淡苔白，脉细濡滑。

3.邪衰正虚（化疗后期）

白血病患者化疗后往往出现骨髓抑制，以化疗后7至10天最明显，此期以脏腑功能失调、气血亏虚、骨髓损伤为特点，临床常见神疲乏力、头晕耳鸣、纳呆食少、腰膝酸软、面色无华、舌淡苔白、脉沉细数。

三、鉴别诊断 （一）西医鉴别诊断

急性白血病要与以下疾病鉴别诊断：

1．骨髓异常增生综合征(MDS) 此类综合征共分五型。尤其需与RAEB、RAEB-t及CMML三型相鉴别。此二型皆可具备白血病的症状及体征，唯骨髓中原始细胞比例尚不足30％，在MDS的发病过程中，原幼细胞的增多常呈进行性，当>30％时，即进入白血病阶段，由MDS演化而来的白血病常为难治性白血病且预后不好。在RA中，有些红细胞明显增生伴形态异常，有些以后可发展成为红白血病(M6)、Di Guglielmos'综合征(红血病一红白血病一白血病)，经过缓慢，需不断观察。若出现原幼粒细胞明显增多，非红计数后若≥30％，可诊断为AL，有核红细胞巨幼变明显，PAS染色常显示强阳性、试用叶酸、维生素B12治疗后无变化。

2．类白血病反应 常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病，白细胞超过正常数值，但很少>50×109/L，类白血病反应有各自的病因和临床表现，原发病控制后，类白血病反应亦随之消失，此外其周围血和骨髓中粒细胞较为成熟，胞浆中常有中毒性颗粒和空泡，嗜酸粒细

血液科3

胞和嗜碱粒细胞不增多，NAP反应强阳性，血小板和血红蛋白量大多正常。

3．中性粒细胞缺乏症恢复期 此时骨髓象中原粒及早幼粒细胞增高，似红系及巨核细胞血小板等并无特殊改变，病前感染史及药物史有助于鉴别。

4．巨幼细胞贫血 巨幼细胞性贫血因叶酸或维生素B12缺乏常伴有外周血三系减少，骨髓象中红系增高伴巨幼样变。有时亦可波及粒系及巨核细胞系统。幼红细胞核浆发育不平衡，出现双核或多核红细胞，中性粒细胞分叶过多，巨血小板等。与M6的早期红血病阶段易混淆。巨幼细胞贫血者红系PAS染色常阴性，血清叶酸成维生素B12浓度明显低于正常，经维生素B12或维生素即合并叶酸治疗后24小时，骨髓中巨红或粒系的巨幼变情况可明显改观。此与AL可以区别。分列与本病有关主要疾病鉴别的相同点及不同点。

慢粒要与以下疾病相鉴别：

1．其他原因引起的脾肿大 血吸虫病肝病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。但各病均有原发病的临床特点，血象及骨髓象无慢粒的改变。Ph染色体阴性等。

2．类白血病反应 常并发于严重感染、恶性肿瘤等疾病。白细胞数超过正常数值，但很少>50×109／L。类白血病反应有各自的病因和临床表现。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。此外，脾大常不如慢粒显著。其周围血和骨髓小粒细胞较为成熟，脑浆中常有中毒性颗粒和空泡。嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞不增多，NAP反应强阳性。细胞中Ph染色体阴性。血小板和血红蛋出量大多正常。

3.骨髓纤维化 本病脾大显著，血象中白细胞增多，并出现幼粒细胞可与慢粒混淆。重要鉴别是骨髓活检病理切片中骨髓纤维化可见大量网状胶元纤维增多。另外，血片易见泪滴状红细胞。Ph染色体阴性，可有助于鉴别。

（二）中医疾病的鉴别

1.风疹：紫癜是隐没在皮肤内，抚之不碍手，压之亦不褪色；而风疹是突出于皮肤表面，抚之碍手，且压之褪色，两者可以区别。

2.紫癜：发病前有发热、咽痛、乏力，但神志清楚，且有时有明显的诱因，如食物、药物等，发病不似温病发斑急骤，舌质无红绛。

3．石瘕：下腹部的积聚，应注意和石瘕相鉴别，虽然两者都有腹部积块的共同表现，但石瘕则为妇科疾病，常伴有月经过多，经期紊乱，白带增多等妇科的表现。

四、治疗 （一）急救处理 1. 西医措施

（1）抗感染 原则上应选择广谱抗生素且相互间具有肯定的协同作用，并根据细菌培养的结果选择敏感抗生素。

（2）止血 血小板低于20×109／L者，可输注血小板悬液，每次10U根据病情可重复使用。

（3）纠正贫血 血红蛋白低于50g/L或贫血症状较重者，应给予输注红细胞悬液。 （4）白细胞单采术。当白细胞大于100×109／L时可行白细胞单采。 2. 中医措施

（1）发热时可用羚羊粉0.3，每日两次。

（2）鼻出血可用黄芩油膏外涂、或用云南白药、三七粉棉球堵塞。牙龈出血，可用白

血液科3

茅根30g、五倍子15g，浓煎漱口。若为消化道出血，可加用参三七粉、白芨粉、生大黄粉各3g口服，日二次。

（二）一般治疗

加强肠外营养。化疗患者因胃肠道反应而进食差，应给予静脉营养并补充适量电解质如钾，以防机体内环境紊乱。

（三）中医治疗 1. 基本原则

中医治疗包括辨证论治和辨病治疗。辨证要点： （1）根据疾病的不同阶段辨明正邪的盛衰。

① 早期：患者一般情况尚好，肋下积块小而软，说明正气未伤；

② 中期：该时期除积块增大外，患者可有不同程度的疲乏无力，纳减消瘦，自汗盗汗等正气大伤的症候。

（2）辨别标本所在，以便适宜论治。审其病机，无论是内伤或外感，正气不足为病之本，邪毒瘀结为病之标，在早、中期阶段，正气仍存，瘀毒尤甚之时，当祛其标实，因为邪毒入血伤髓，再与营血相搏结，可导致气血瘀滞更盛，因而在治疗上应先祛毒化瘀，以祛邪而扶正，让正气自复。晚期，尽管瘀毒强盛，但正气亦大伤，不宜强攻强泻，而宜攻补兼施。

2. 辨证施治： （1）分期施治

① 邪毒内盛、兼以气阴两亏（化疗前期）

治法：治拟清热解毒，化痰活血，凉血止血，益气养阴，祛邪为主，兼以扶正 方药：黄连解毒汤、犀角地黄汤、清营汤、生脉饮加减。常用药味为水牛角15g（先煎）、生地15g、炒丹皮10g、黄连3g、炒黄柏10g、栀子10g、黄芩10g、白花蛇舌草30g、半枝莲30g、玄参15g、蛇莓10g、龙葵15g、青黛10g、太子参20g、生白芍15g、生白术10g等。胁下积块而无出血者：酌加三棱10g、莪术10g或消瘰汤、桃红四物汤等破血软坚之品；若热毒甚者酌加山豆根10g、藤梨根15g、冬凌草20g、河白草20g、蚤休15g、狗舌草20g等；气阴两伤甚者，酌用四君子汤、六味地黄丸、一贯煎等加减；若出血者参照ITP或再障出血相关部分加减。

② 气阴两虚，脾胃虚弱（化疗期） 治法：益气养阴，健脾和胃，化湿助运

方药：香砂六君子汤、温胆汤、左金丸加减，常加用少量清热解毒、化痰散结之品。常用药味为太子参20g、白术10g、白芍15g、茯苓15g、炙甘草5g、制半夏10g、炒枳壳10g、竹茹10g、陈皮5g、黄连3g、吴萸3g、白蔻仁10g、木香10g、砂仁5g、白花蛇舌草30g、半枝莲30g、浙贝母10g、小蓟草15g等。

③ 邪衰正虚（化疗后期）

治法：健脾益肾，益气养血，兼以清解邪毒，扶正为主，佐以祛邪。

方药：六君子汤、六味地黄丸加减化裁，少佐解毒散结抗瘤之品。常用黄芪15g、女贞子15g、菟丝子15g、党参10g、白术10g、茯苓15g、制首乌10g、当归10g、龟板10g、熟地10g、山萸肉10g、山药15g、白花蛇舌草30g、半枝莲30g、浙贝母10g、小蓟草15g等。若阴虚甚者以左归丸加减；若阳虚甚者酌用仙灵脾10g、巴戟天10g、右归丸加减；其余毒散结抗瘤参照邪毒内盛型酌加1~2味。

血液科3

(2)中成药

① 血复康丸: 用于慢性髓系白血病，功效：解毒活血。组成：青黛、山豆根、葛根、莪术等。用法：口服一次8～10g，一日三次；

② 青黄散胶囊（6：4，每片0.4克）：用于APL，口服，2次/日，每次1-2粒，饭后服。 ③ 复方黄黛片（每片25mg）：用于APL，功效：清热解毒，化瘀抗瘤。组成：青黛、太子参、丹参、雄黄等。用法：口服，3次/日，每次12片。

④ 六神丸：每次20粒，每日3次，口服，适用于各型急性白血病病人。注意在使用本品时要预防其毒副反应，警惕砷中毒，可定期使用解毒药防止砷中毒。

⑤亚砷酸注射液：用于APL，每日5-10mg，静脉滴注，连续4-5周。

⑥三尖杉注射液：用于除APL外的急性非淋巴细胞白血病不能耐受化疗者，每日1-2mg，静脉滴注或皮下注射，连续2-4周。

（四） 西医治疗 1.处理原则：

目前对急性白血病的治疗仍以化疗为主。对急性白血病患者初期的化疗称为诱导缓解阶段。待达到完全缓解后化疗，这个过程又可分为巩固治疗、早期强化治疗和维持治疗三个阶段。对白血病的治疗应采取尽早治疗、给予足量药物治疗、采用多种方法联合治疗的原则。并注意髓外白血病的发生（如中枢神经白血病、睾丸白血病等），同时注意患者对化疗药物的个体敏感性问题。造血干细胞移植是当前治愈白血病最有希望的措施。

2.药物治疗

（1）治疗急性白血病常用的化疗方案 成人ALL治疗方案： 1． 诱导缓解治疗方案 ? 总则

1) VDLP/VIDLP 2) VDP CR 72-92% 3) VP CR 40-65%

4) T-ALL 加用Ara-C和CTX

5) 成熟B-ALL分次应用CTX和大剂量MTX

6) 大剂量Ara-C和米托蒽醌（MTN），但不包括长春新碱和类固醇激素 7) 以VP为基础，加用大剂量阿霉素加Ara-C 或大剂量脂质体阿霉素。 8) G-CSF支持（CAG方案） ? 具体方案 VDLP/VIDLP方案

长春新碱 2mg/d VD qw×4次

柔红霉素（或其他蒽环类药物） 40-60mg/d VD d1-3 左旋门冬酰胺酶 10000U/d VD d17-28

强的松（DXM替代作用更好） 60mg/d po d1-28 COP方案

血液科3

百度搜索“77cn”或“免费范文网”即可找到本站免费阅读全部范文。收藏本站方便下次阅读，免费范文网，提供经典小说综合文库DTG 03白血病(2)在线全文阅读。