血管畸形（专业知识值得参考借鉴）

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血管畸形(专业知识值得参考借鉴)

一 概述根据血管内皮细胞生物学特点的不同，传统意义上的“血管瘤”或“血管畸形”被重新称为血管肿瘤和脉管畸形。二者最本质的差别即血管肿瘤存在血管内皮细胞的异常增殖，而脉管畸形则无此现象，这也导致二者后续治疗的差异。

2014年国际血管瘤和脉管畸形研究学会（ISSVA）对血管肿瘤和脉管畸形进行了进一步的细致分类：①血管肿瘤：有时也被简称为血管瘤，进一步细分为良性、局部侵袭性（交界性）以及恶性三类；②脉管畸形：根据畸形血管的成分进一步分为单纯性及混合性，并增列了血管病变相关综合征以及多种疾病致病基因。

二 病因及常见疾病血管肿瘤的病因与发病机制尚未明确，目前主要认为与血管新生和血管生成密切相关，可能是由于局部微环境的变化以及内皮细胞自身转化的异常而导致血管内皮细胞的异常增殖。最常见的血管肿瘤为婴幼儿血管瘤，属于血管良性肿瘤的一种，多数随年龄增长可自行消退，无需特殊治疗。其余血管肿瘤还包括：①良性：先天性血管瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管瘤、上皮样血管瘤；②交界性：卡波西血管内皮瘤、网状血管内皮瘤、乳头状淋巴管内血管内皮瘤、复合性血管内皮瘤、卡波西肉瘤；③恶性：血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤。

脉管畸形则是血管或淋巴管的先天发育畸形，其发生是由于胚胎发育时期血管生成过程的异常导致血管结构的异常，包括毛细血管畸形（如葡萄酒色斑）、淋巴管畸形、静脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘。脉管畸形常合并其他部位发育异常而形成特定综合征，如Klippel-Trenaunay综合征、Sturge-Weber综合征等。

三 鉴别诊断血管肿瘤和脉管畸形分类繁杂，而婴幼儿血管瘤和脉管畸形的治疗原则存在较大差异，因此二者的鉴别诊断尤为重要。

1.婴幼儿血管瘤：是来源于血管内皮细胞的先天性良性肿瘤，一般出生后1周左右出现，男女发病比例约为1︰3。在患儿1岁以内血管瘤处于增殖期，1岁左右逐渐进入消退期，大多数血管瘤可完全消退。

2.脉管畸形：是血管或淋巴管的先天性发育畸形，出生时即有，但有时并不明显，出生后逐渐明显。脉管畸形的男女发病率相等，不会自行消退，随患者的生长发育等比例生长。

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